Niemann-Pick Type C Disease Reveals a Link between Lysosomal Cholesterol and PtdIns(4,5)P<sub>2</sub> That Regulates Neuronal Excitability.

Vivas, Oscar; Tiscione, Scott A; Dixon, Rose E; Ory, Daniel S; Dickson, Eamonn J

Niemann-Pick Type C Disease Reveals a Link between Lysosomal Cholesterol and PtdIns(4,5)P₂ That Regulates Neuronal Excitability.

Vivas, Oscar; Tiscione, Scott A; Dixon, Rose E; Ory, Daniel S; Dickson, Eamonn J.

Afiliación

Vivas O; Department of Physiology and Membrane Biology, University of California, Davis, Davis, CA 95616, USA.
Tiscione SA; Department of Physiology and Membrane Biology, University of California, Davis, Davis, CA 95616, USA.
Dixon RE; Department of Physiology and Membrane Biology, University of California, Davis, Davis, CA 95616, USA.
Ory DS; Department of Internal Medicine, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110, USA.
Dickson EJ; Department of Physiology and Membrane Biology, University of California, Davis, Davis, CA 95616, USA. Electronic address: ejdickson@ucdavis.edu.

Cell Rep ; 27(9): 2636-2648.e4, 2019 05 28.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-31141688

Asunto(s)

Membrana Celular/metabolismo; Colesterol/metabolismo; Péptidos y Proteínas de Señalización Intracelular/fisiología; Lisosomas/metabolismo; Neuronas/fisiología; Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/fisiopatología; Fosfatidilinositol 4,5-Difosfato/metabolismo; Transportador 1 de Casete de Unión a ATP/genética; Transportador 1 de Casete de Unión a ATP/metabolismo; Animales; Transporte Biológico; Femenino; Canal de Potasio KCNQ2/genética; Canal de Potasio KCNQ2/metabolismo; Canal de Potasio KCNQ3/genética; Canal de Potasio KCNQ3/metabolismo; Masculino; Ratones; Ratones Endogámicos C57BL; Ratones Noqueados; Proteínas del Tejido Nervioso/genética; Proteínas del Tejido Nervioso/metabolismo; Neuronas/citología; Proteína Niemann-Pick C1; Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/metabolismo

Palabras clave

ABCA1; KCNQ2/3 channels; NPC1; NPC1 disease; PtdIns(4,5)P(2); cholesterol; excitability; neurodegeneration; phosphoinositides

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Texto completo: 1 Colección: 01-internacional Banco de datos: MEDLINE Asunto principal: Membrana Celular / Colesterol / Fosfatidilinositol 4,5-Difosfato / Péptidos y Proteínas de Señalización Intracelular / Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C / Lisosomas / Neuronas Límite: Animals Idioma: En Revista: Cell Rep Año: 2019 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos

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