Complex I deficiency due to loss of Ndufs4 in the brain results in progressive encephalopathy resembling Leigh syndrome.

Quintana, Albert; Kruse, Shane E; Kapur, Raj P; Sanz, Elisenda; Palmiter, Richard D

Quintana, Albert; Kruse, Shane E; Kapur, Raj P; Sanz, Elisenda; Palmiter, Richard D.

Afiliação

Quintana A; Department of Biochemistry, Howard Hughes Medical Institute, University of Washington, Seattle, WA 98195, USA.

Proc Natl Acad Sci U S A ; 107(24): 10996-1001, 2010 Jun 15.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-20534480

Assuntos

Encéfalo/metabolismo; Complexo I de Transporte de Elétrons/deficiência; Doença de Leigh/etiologia; Animais; Encéfalo/patologia; Caspase 8/metabolismo; Morte Celular; Modelos Animais de Doenças; Complexo I de Transporte de Elétrons/genética; Humanos; Doença de Leigh/genética; Doença de Leigh/metabolismo; Doença de Leigh/patologia; Camundongos; Camundongos Knockout; Mitocôndrias/metabolismo; Mitocôndrias/patologia; Degeneração Neural/metabolismo; Degeneração Neural/patologia; Neuroglia/metabolismo; Neurônios/metabolismo; Neurônios/patologia; Estresse Oxidativo; Fenótipo

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Encéfalo / Doença de Leigh / Complexo I de Transporte de Elétrons Limite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Proc Natl Acad Sci U S A Ano de publicação: 2010 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos

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