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Br J Haematol ; 190(3): 437-441, 2020 08.
Artigo em Inglês | MEDLINE | ID: mdl-32108327

RESUMO

Myeloproliferative Neoplasm (MPN), unclassifiable (MPN-U) is a heterogeneous disease with regards to both clinical phenotype and disease course. Patients may initially be asymptomatic or present with leucocytosis or thrombocytosis, anaemia, progressive splenomegaly, constitutional symptom, thromboses or accelerated/blastic phase disease. Treatment strategies are variable and there are no widely accepted consensus management guidelines for MNU-U. Allogeneic Haematopoietic Cell Transplantation (allo-HCT) remains the only curative strategy yet outcomes, to date, are not well defined. We hereby report on the largest retrospective study of patients with MPN-U undergoing allo-HCT, highlighting the potentially curative role and providing clinicians with robust engraftment, GvHD and outcome data to facilitate patient discussion.


Assuntos
Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas , Transtornos Mieloproliferativos/terapia , Adulto , Idoso , Bases de Dados Factuais , Feminino , Seguimentos , Humanos , Incidência , Estimativa de Kaplan-Meier , Masculino , Pessoa de Meia-Idade , Mutação , Transtornos Mieloproliferativos/genética , Transtornos Mieloproliferativos/mortalidade , Recidiva , Estudos Retrospectivos , Risco , Sociedades Científicas , Condicionamento Pré-Transplante , Transplante Homólogo , Resultado do Tratamento , Adulto Jovem
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