Nonsense suppressor therapies rescue peroxisome lipid metabolism and assembly in cells from patients with specific PEX gene mutations.

Dranchak, Patricia K; Di Pietro, Erminia; Snowden, Ann; Oesch, Nathan; Braverman, Nancy E; Steinberg, Steven J; Hacia, Joseph G

Dranchak, Patricia K; Di Pietro, Erminia; Snowden, Ann; Oesch, Nathan; Braverman, Nancy E; Steinberg, Steven J; Hacia, Joseph G.

Afiliação

Dranchak PK; Department of Biochemistry and Molecular Biology, University of Southern California, Los Angeles, California, USA.

J Cell Biochem ; 112(5): 1250-8, 2011 May.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-21465523

Assuntos

Gentamicinas/uso terapêutico; Proteínas de Membrana/genética; Oxidiazóis/uso terapêutico; Alelos; Animais; Células CHO; Condrodisplasia Punctata Rizomélica/metabolismo; Condrodisplasia Punctata Rizomélica/terapia; Códon sem Sentido/efeitos dos fármacos; Cricetinae; Cricetulus; Feminino; Fibroblastos/metabolismo; Humanos; Metabolismo dos Lipídeos/genética; Fator 2 da Biogênese de Peroxissomos; Transtornos Peroxissômicos/tratamento farmacológico; Transtornos Peroxissômicos/genética; Receptor 2 de Sinal de Orientação para Peroxissomos; Plasmalogênios/genética; Plasmalogênios/metabolismo; Receptores Citoplasmáticos e Nucleares/metabolismo

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Texto completo: 1 Coleções: 01-internacional Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Oxidiazóis / Gentamicinas / Proteínas de Membrana Limite: Animals / Female / Humans Idioma: En Revista: J Cell Biochem Ano de publicação: 2011 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos

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