[Transfusion safety. Introduction and identifying the problem]. / Simposio «Seguridad transfusional en el siglo XXI¼. Introducción y planteamiento del problema.

The problems that exist in our country in the security of the transfusion chain affect every step in the recruitment, donor selection, and aseptic collection, screening tests, production of blood components, storage, transportation and transfusion to recipient. Some of which can lead to fatal cases or moving slowly because of the fragmentation of our health system.With the principles of ethics, we must move towards a unified national blood system overcoming the conflicts of interest that affect the impact on administrative certifications; decrease the irrational use of resources, optimize costs and achieve a transfusion medicine security system and haemovigilance of the at the hospital. There has to be some regional blood banks well-coordinated in health institutions, with central management systems of quality and more specialized procedures,the latter can be achieved with more than 150 public blood banks, transforming them into positions of blood collection of voluntary donation of repetition. The resources would be released equip regional banks. Also required to provide education and legislation ad hoc for goals in voluntary blood donation and focused mainly the university population and centralize information for haemovigilance based computer systems specific hospitals, that reduce errors and restrict risk blood components involved in fatal cases, and reduce the possibility of punitive actions. It has international advice of the whole transfusion chain.

[Is syphilis test necessary in blood donors?]. / ¿Son necesarios los estudios de sífilis en los donadores de sangre?

BACKGROUND: A syphilis test is performed in blood donors because the national transfusion law makes it mandatory, nevertheless the blood has not been found as an important vehicle of transmission for Treponema pallidum infection. Our objective was to know the prevalence of syphilis in blood donors. METHODS: we reviewed tests from blood donors of the "Banco Central de Sangre del Centro Médico Nacional Siglo XXI" in two periods, the first from July 2001 to April 2003, and the second from March 2005 to June 2006. Both groups went through screening tests, such as VDRL or USR. and a second test for confirmation, FTA-ABS for the first group and TPHA for the second group. RESULTS: in the first group 111 030 blood donors were included. In this group the positive results from VDRL or USR tests were 471 (0.42 %). One hundred and ninety six were confirmed (0.17 %) with FTA-ABS. In the second group results from 80 578 blood donors were included; the positive results from VDRL or USR tests were 279 (0.34 %). In this group, only 0.08 % were confirmed for a syphilis infection.

Fc receptor blockade in patients with refractory chronic immune thrombocytopenic purpura with anti-D IgG.

BACKGROUND: This is an evaluation of the treatment of 63 patients with chronic immune thrombocytopenic purpura (54 splenectomized and nine nonsplenectomized) with weekly doses of anti-D (IgG)-coated red blood cells (RBCs). METHODS: All patients were given one 5-15 microg/kg/dose of intravenous (i.v.) anti-D (IgG)-coated RBCs per week (average of 300 microg/dose/week) for a median 3-month period (3-6 months). Treatment modality was evaluated on a weekly basis by platelet counts, measuring of hemoglobin levels, and performance of Coombs tests. RESULTS: All patients presented a clinical response. Fifty-two patients (82.5%) increased their platelet count (PC) and 45 (69.8%) increased their PC >50 x 10(9)/L. In 34 cases, response was sustained. Six of nine nonsplenectomized patients (67%) increased PC, thus avoiding splenectomy; four patients attained a stable complete response (CR). Similar platelet responses were observed in homozygous and heterozygous Rh (D)-positive patients (Rh/Hr phenotypes). Currently, after >10 years, 43 patients present a now permanent complete response with platelet count >50 x 10(9)/L. Ten patients subsequently decreased their platelet count, although they were able to attain CR after receiving six doses of anti-D (IgG)-coated RBCs. CONCLUSIONS: Based on our study of Fc receptor blockade treatment with anti-D (IgG)-coated RBCs with the most difficult cases of ITP, which resulted in a 69.8% successful response rate, we concluded that weekly prescription of anti-D (IgG)-coated RBCs is an effective approach to treating chronic refractory ITP.

Algunas consideraciones en relación con la administración de hierro / Topics abourt iron administration

La deficiencia de hierro es la causa productora de anemia más frecuente de todas las conocidas. En muchos países se ha considerado como un grave problema de salud pública. En cuanto al tratamiento específico han surgido controversias importantes en los últimos 15 años. En relación a mecanismos de inmunidad, algunaos autores han informado susceptibilidad , aumentada a las infecciones, otros en cambio han encontrado una incidencia menor e incluso varios investigadores han demostrado infecciones frecuentes en pacientes con sobrecarga de hierro. Se discuten los cambios anatómicos y funcionales que se producen por el balance negativo de hierro en las células linfoides y en los fagocitos. Se comentan las controversias sobre ventajas y efectos indeseables de las diferentes vías de administración

Deficiencia congénita combinada de los factores V y VII de la coagulación en una familia mexicana: deficiencia Toledo-Tehuantepec, un nuevo trastomo / Coagulation factors V and VII combined congenital deficiency in a Mexican family: Toledo-Tehuantepec deficiency, a new pathological entity

Se encontró deficiencia combinada de los factores V y VII de la coagulación de los miembros de una femilia originaria de Espinal, Oxaca, en el Istmo de Tehuantepec. Los padres son consanguíneos, y ambos tienen el apellido Toledo. Hay labio leporino en el padre y un hijo. Ningún familiar tiene hemorragias anormales pero sus estudios de coagulación del tiempo de protrombina y de tromboplastina parcial resultaron prologados. El padre es deficiente en factor V, la madre en factor VII, y sus hijos heredaron ambas deficiencias (V y VII), lo que indica una transmisión autosómica dominante y el patrón del estado heterocigoto. Esta deficiencia no se ha descrito previamente, por lo que cabe reconocerla con el nombre Toledo-Tehuantepec

Prevencion de la micosis en el paciente granulocitopenico. Estudio comparativo de nistatina y cetoconazol. / Prevention of mycosis in granulocytopenic patients. A comparative study between nistatin and Ketoconazole

La presencia de micosis en pacientes con granulocitopenia continua siendo um problema, ya que su diagnostico temprano es dificil y el tratamiento muchas veces es ineficaz. Se informan los resultados de un estudio prospectivo en 41 pacientes granulocitopenicos, en el que se compara la eficacia de nistatina y cetoconazol, un nuevo agente antimicotico, par previnir la aparicion de micosis mortal. Los resultados obtenidos muestran que ambos medicamentos fueron utiles, ya que en el lapso del estudio no se encontraron pruebas de micosis en estos pacientes. El cetoconazol tuvo algunos efectos indeseables, pero fueron minimos y reversibles. La nistatina fue bien tolerada. Se concluye, que deben anadirse cualquiera de los dos farmacos a los programas que se aplican para la prevencion de las infecciones en los pacientes granulocitopenicos

Ascitic fluid triggering disseminated intravascular coagulation.

Seis pacientes con cirrosis hepatica, demostrada por biopsia y ascitis refactaria al tratamiento con diureticos fueron sometidos a un procedimiento de ultrafiltracion y reinfusion de liquido ascitico por periodos continuos que fluctuaron de 5 a 49 horas. Cinco de ellos presentaban alteraciones previas de la coagulacion, sin coagulacion intravascular diseminada (CID) Tres desarrollaron CID durante el tratamiento, que desaparecio espontaneamente, cuando se suspendio la reinfusion del liquido ascitico. Se efectuaron estudios in vitro del liquido de ascitis de 20 pacientes con cirrosis hepatica, diecisiete casos mostraron acortamiento del tiempo de tromboplastina parcial activado. El promedio de los 20 casos fue de 45.90 +/- 3.40 segs. comparando con un control con solucion salina: 50.85 +/- 3.95 segs (p < 0.001). En cuatro de estos 17 casos se demostro la accion procoagulante que fue ejercida sobre uno o mas de los factores plasmaticos de la coagulacion. Es recomendable efectuar un estudio in vitro del liquido ascitico antes de realizar su reinfusion, ya por medio de un procedimiento de ultrafiltracion y reinfusion o de una derivacion peritoneovenosa

Anemia hemolítica congénita con cuerpos de Heinz por hemoglobina inestable: primer informe en México / Congenital hemolytic anemia with Heinz bodies due to unstable hemoglobin: first report in Mexico

Se presenta el caso de una enferma de anemia hemolítica congénita con cuerpos de Heinz (AHCCH). Manifestaba turricefalia, retraso del crecimiento y el desarrollo, ictericia, manifestaciones clínicas de anemia y esplenomegalia moderada. La Hb anormal (10.1 por ciento) se caracterizó por inestabilidad al isopropanol y tenía una movilidad electroforética similar a la Hb F a pH 8.6 y a la Hb A a pH 6.2. La electroforesis de cadenas globínicas no puso de manifiesto bandas anormales. El estudio familiar demostró Hb anormal inestable en dos hermanos y una sobrina. Esta comunicación representa el primer caso descrito en México de AHCCH causada por una Hb inestable

Exostosis múltiple cartiloginosa en una familia: relación de sus complicaciones y la asociación con coagulopatías / Multiple cartilaginosis exostosis in a family: report of its complications and association with coagulation disorders

Cinco miembros de una familia mexicana tienen un padecimiento óseo transmitido en forma autosómica dominante, exostosis múltiple cartilaginosa (EMC). Su diagnóstico diferencial se hizo particularmente con la enfermedad de Ollier. No existen antecedentes de consanguinidad. La EMC principalmente se puede complicar con: compresión neurológica o vascular, fractura y malignización; puede asociarse con retardo mental. Algunas de esas complicaciones pueden ser más graves si ocurren junto con enfermedades hemorrágicas. Previamente se ha informado de asociación de la EMC con hemofilia y enfermedad de von Willebrand. La propósita de esta familia además de que sufre la EMC, también tiene una rara enfermedad hemorrágica, hipoprotrombinemia con disprotrombinemia

Tratamiento de la leucemia mieloblastica aguda con la combinacion de adriamicina y arabinosido de citosina / Chemotherapeutic treatment of acute myeloblastic leukemia with the combination of adriamycin and cytosine arabinoside

Segun lo publicado en la literatura, la combinacion de arabinosido de citosina y un agente antraciclico (daunorrubicina o adriamicina) es la forma mas eficaz de tratamiento de la leucemia mieloblastica aguda, ya que produce remision en 60 por ciento de los pacientes. Esta reaccion sin embargo, no se ha acompanado de prolongacion de la supervivencia. En nuestra serie de 22 pacientes, 18 de ellos desnutridos, el tratamiento con arabinosido de citosina y adriamicina produjo remisiones en solo 18 por ciento de los casos, y el tiempo que duro la reaccion fue muy breve. Hasta ahora no tenemos una explicacion adecuada para este inesperadamente bajo indice de reacciones

Reaccion transitoria con la plasmaferesis en un caso de purpura trombocitopenica cronica refractaria. / Transient reaction with plasmapheresis in a case of chronic refractory thrombocytopenic purpura

En una paciente que tenia hemorragias graves a causa de purpura trombocitopenica idiopatica cronica refractaria a numerosas medidas terapeuticas por el lapso de un ano, se evaluo la utilidad del tratamiento con plasmaferesis y dosis bajas de desoxicortisona. Con esta terapeutica ocurrio en la paciente la mejor reaccion de las observadas con los tratamientos previamente utilizados. Dicha reaccion a la plasmaferesis combinada con desoxicortisona constituio en remision parcial que duro cinco a seis meses, en los cuales hubo controlde las manifestaciones hemorragicas

Enfermedad de von Willebrand. Informe de 60 casos de 24 familias en Mexico. / Von Willebrand's disease: report of 60 cases of 24 families in Mexico

La caracterizacion de 60 casos de 24 familias mexicanas con enfermedad de Von Willebrand (EvW) revelo su distribucion en el centro y el norte del pais, con predominio en pacientes del sexo femenino (78 por ciento) y con ancestros europeos. En la mayor parte de la forma de herencia fue autosomica. Hubo seis enfermos con EvW grave segun los valores de VIII: C y la agregacion plaquetaria con ristocetina menores de 10 por ciento. Once (22 por ciento) tuvieron EvW tipo I o clasica, y 43 (72 por ciento) la variedades II.Se comenta la necesidad de las determinaciones de TTPa, VIII:C, VIII R:Ag, factor de von Willebrand y agrecion plaquetaria inducida por ristocetina para su correcta caracterizacion, y tambien como prueba aislada VIII R:Ag es 100 por ciento util. Por ultimo, se hacen consideracones acerca de las variaciones moleculares que afectan al patron evolutivo de la EvW en cada paciente

Bolos de metilprednisolona en la anemia aplastica adquirida. / Methylprednisolone bolus in acquired aplastic anemia

Se presentan cinco pacientes con anemia aplastica adquirida (AAA) grave. En cuatro de ellos se efectuaron cultivos celulares de medula osea que indicaron defecto a nivel de la celula hematopoyetica pluripotencial. Todos recibieron como tratamiento bolos de metilprednisolona. En ninguno de los casos se observo reaccion al tratamiento: dos fallecieron por hemorragia del sistema nervioso central, y de los tres que continuan vivos, dos tienen requerimentos transfusionales elevados, mientras que el ultimo ha mostrado estabiildad en sus cifras de hemoglobina sin recibir transfusiones. Los resultados indican que la ausencia de un mecanismo inmunitario en el cultivo celular de medula osea se correlaciona con la falta de reaccion al inmunodepresor, y que por lo tanto este tipo de estudio in vitro es un procedimiento adecuado para la seleccion del tratamiento mas indicado en los pacientes con AAA

Etiologia de la anemia aplastica adquirida en doscientos casos. / Etiology of the acquired aplastic anemia in 200 cases

Se presenta la etiologia de la anemia aplastica adquirida en doscientos casos y se compara con lo informado en la literatura nacional al respecto: este padecimiento frecuentemente se acompana de exposicion a agentes potencialmente mielotoxicos entre los que sobresalen los insecticidas y los derivados del benceno; entre los medicamentos el cloramfenicol no fue causa comun pero, en contraste, los derivados de las pirazolonas, que en la mayor parte de los casos se utilizaron sin una indicacion precisa, se acompanaron a un numero importante de casos de anemia aplastica adquirida. Por estos motivos, se debe tratar de prevenir la enfermedad no prescribiendo irracionalmente este tipo de farmacos, que pueden causar alteraciones sumamente graves, como la anemia aplastica adquirida

Púrpura trombocitopénica trombótica: experiencia del Hospital General del Centro Médico Nacional, IMSS / Thrombotic thrombocytopenic purpura: experience at the Hospital General of the Centro Médico Nacional, IMSS

La púrpura trombocitopenica trombótica (PTT) es un padecimiento que consiste en la presencia de púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica microangiopática y manifestaciones neurológicas progresivas. Se informa la experiencia obtenida en el Hospital General del Centro Médico Nacional en el diagnóstico y tratamiento de la PTT. Se han diagnosticado 14 pacientes en un lapso de 13 años. El sexo que predominó fu el femenino (nueve pacientes), y el promedio de edad fue de 29 años. Ocho pacientes están vivos, tres a 11 años después del inicio de este padecimiento. Siete de ellos fueron sometidos a esplenectomía. Todos los pacientes fueron tratados, además, con otros enfoques terapéuticos como administración de corticoesteroides, heparina a agentes antiagregantes plaquetarios, y en un caso se usaron agentes inmunosupresores. La revisión de la literatura indica que 70 por ciento de los pacientes que han sobrevivido a este padecimiento fueron esplenectomizados como parte de otras modalidades terapéuticas. Según estos resultados y la revisión de la literatura, se concluye que la esplenectomía podría considerarse como parte del tratamiento inicial de todos los pacientes de PTT

Enfermedad primaria de la secreción planquetaria: informe de tres casos de una familia / Primary platelet secretion disease: report of 3 cases in a Mexican family

Se investigaron tres pacientes del sexo femenino, pertenecientes a diferentes generaciones de una misma familia, que han padecido de diversas manifestaciones hemorrágicas desde la infancia. El estudio de su hemostasia descartó problemas de la coagulación, como enfermedad de Von Willebrand, síndrome de Bernard-Soulier, trombastenia de Glanzmann y enfermedad del compartimiento del depósito del ADP plaquetario. Este trastorno de ola hemostasia se heredó en forma autosómica dominante. Las alteraciones observadas en las pruebas de coagulación elaboradas en las tres pacientes fueron: tiempo de sangrado prolongado, trombocitopenia leve y ausencia o disminución de la segunda onda de agreción plaquetaria inducida por diversos agentes. Los estudios de plaquetas procedentes de las pacientes mediante microscopia electrónica mostraron la existencia de una cantidad normal de gránulos densos. Con base en lo anterior, estas pacientes tienen en sus plaquetas una disfusión congénita rara conocida como enfermedad primaria de secreción

Anemia sideroblastica en saturnismo. / Sideroblastic anemia in saturnism

En un paciente con saturnismo subagudo no laboral se presentaron diversas alteraciones hematologicas como anemia hipocromica, reticulosis transitoria. Tambien exhibio hiperferremia, eritropoyesis inefectiva demostrada por estudio de la cinetica del hierro y en la medula osea, datos caracteristicos del sindrome de anemia sideroblasitca, revelados con la tincion de azul de Prusia. Igualmente se descubrio saturnismo en la madre, el que se manifesto por anemia hipocromica y reticulocitosis.Ambas personas bebian agua conservada en una jarra de arcilla vidriada, que resulto ser la fuente de intoxicacion. Se recomienda estudiar a fondo la indole de la anemia en todo paciente con plumbismo

Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en estadios avanzados / Treatment of chronic lymphocytic leukemia in advanced stages

El tratamiento de la leucemia linfocítica crónica (LLC) en estadios avanzados, generalmente con agente alquilante único, no ha prolongado la duración de la sobrevida ni mejorado el pobre pronóstico de estos pacientes. Por tal motivo se inició un programa de quimioterapia combinada a base de ciclofosfamida, vincristina y prednisona (CVP) para pacientes con LLC y en estadíos III o IV, según la clasificación clínica de Rai. Los resultados obtenidos muestran que hubo remisión en el 81% de los pacientes (6 con remisión completa y 11 con remisión parcial), cuya duración fue de 24 a 58 meses. La sobrevida también mejoró, ya que fue de 28 a 63 meses. La toxicidad observada fue mínima y bien tolerada por los pacientes. Con estos resultados parecería que el esquema de C.U.P. es útil en pacientes con LLC en estadios avanzados del padecimiento

Treatment of patients with hemophilia A and inhibitors to factor FVIII with cimetidine

In this study, cimetidine was used to treat patients with hemophilia A and inhibitors to factor VIII who presented with acute hemorrhages (Group A) and those without hemorrahges (Group B). The dose of cimetidine was 15 mg/kg/day. Group A consisted of five patients with inhibitors between 156 and > 10,000 Bethesda Units (BU), all with serious hemorrhagic problems. The control of hemorrhaging was effective in 100 per cent of these patients, although inhibitor levels remained high (25-380 BU). Group B consisted of seven patients who did not have hemorrhages, whose inhibitor levels were 41-358 BU. Five of these patients no longer had anamnestic responses to Factor VIII after several months of treatment with cimetidine. No difference in the response to cimetidine was seen between HIV positive and HIV negative patients. The results suggest that cimetidine is useful to suppress inhibitores to Factor VIII in patients with hemophilia A

Utilidad de la desmopresina en cuatro casos de trombocitopatías asociadas a plaquetas gigantes / Utility of desmopressin in four cases of thrombocytopathy with giant platelets

La agresión plaquetaria requiere de complejos glucoproteicos plaquetarios (Gp), del factor de von Willebrand y del ADP. Los síndromes de Bernard-Soulier (BS) y de la plaqueta gris (SPG) son defectos hereditarios de la función plaquetaria caracterizados por ausencia del Gp lb-lX y ausencia de gránulos alfa, respectivamente, con presencia en ambos síndromes de hemorragias mucocutáneas, tiempo de sangrado (TS) prolongado, trombocitopenia moderada y plaquetas gigantes. Existen informes que la desmopresina (DDAVP) acorta el TS en algunos pacientes con defectos de la función plaquetaria. El objetivo de este estudio fue evaluar la respuesta a DDVAP en cuatro mujeres (2 con SPG + enfermedad de marfán y 2 con BS). Todas presentaron hemorragias mucocutáneas de intensidad variable con TS> 10 minutos, cuenta de plaquetas (CP) entre 40 y 88 X 10/L y defectos en la agregación plaquetaria. El DDAVP se administró a dosis de 0.3µg X kg/dosis única en solución salina, por vía intravenosa durante 30 a 45 minutos. Todas las pacientes fueron estudiadas antes y después de la administración del DDAVP (TS, CP, factor 4 plaquetarios volumen plaquetario medio, factores F.VIII:C, FvW:Ag, FvW:RiCof y agregación plaquetarías). El TS se corrigió a < 6 minutos y se incrementaron los niveles de F.VIII:C, FvW:Ag y FvW:RiCof (> 100 UI/dL); las manifestaciones hemorrágicas desaparecieron. Concluímos que hubo una buena respuesta al DDAVP, la cual puede estar relacionada con mejoría de la adhesión plaquetaria e incremento de multínumeros del factor de von Willibrand