RESUMEN
Background: Hereditary angioedema (HAE) is an autosomal dominant disease characterized by recurrent episodes of subcutaneous or mucosal edema caused by excess bradykinin. The aim of the present study was to assess the knowledge of pediatricians about hereditary angioedema. Methods: An online survey with 12 HAE-related and 14 demographics-related questions was e-mailed to all pediatricians who were members of the Brazilian Society of Pediatrics (n = 17 145) once a week during the months of June and July 2021. The electronic questionnaire assessed clinical manifestations, diagnosis, and treatment of hereditary angioedema in children and adolescents. Results: Four hundred and fifty-five pediatricians responded to the questionnaire (2.6%), of whom 55 (12.1%) were board certified in Allergy and Immunology (A/I), while 400 (87.9%) were not (N-A/I). Three hundred and sixty-eight (80.9%) were female, 289 (55.7%) were under 50 years of age, 286 (62.9%) graduated from Medical School more than 10 years previously, 83 (18.2%) held an MSc/PhD degree, and 253 (55.6%) were living in the Southeast Region of Brazil. The median number of correct answers to the questions related to HAE among A/I was 7 out of 12 (58.3%), with median ranging from 4.5 to 8 correct answers, while for N-A/I it was 3 (25%), with median ranging from 2.5 to 4 correct answers (p < 0.001). Conclusion: Knowledge about HAE among Brazilian pediatricians, whether board certified in Allergy and Immunology or not, was unsatisfactory. HAE is a rare disease, largely unknown among physicians; therefore, increasing awareness may lead to improvement in diagnosis and treatment.
RESUMEN
Introdução: A asma é a doença crônica mais prevalente na infância. O controle da doença é desafiador, porém fundamental para evitar exacerbações graves e danos em longo prazo. Estudos em adultos já mostraram que a baixa adesão medicamentosa, bem como aos cuidados do ambiente, impactam no controle da doença. Objetivo: Conhecer a adesão ao tratamento da asma na população pediátrica e associá-lo ao controle da doença e outras variáveis clínicas. Métodos: Trata-se de um estudo observacional transversal onde foram incluídos 104 pacientes com asma, acompanhados no Serviço de Alergia, Imunologia e Pneumologia Pediátrica do Complexo Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná. Foram realizadas entrevistas com base em questionários sobre adesão ao uso de medicação, controle ambiental e crenças populares sobre a asma. Resultados: Foi possível identificar uma correlação positiva entre pacientes que acreditavam em um ou mais mitos sobre a asma e pior adesão ao uso da medicação (p = 0,025). Também foi possível identificar uma relação significativa, entre uma boa adesão à medicação e o controle total da asma (p = 0,038) medido pelo Asthma Control Test (ACT) de 25 pontos. Cinquenta e um por cento dos participantes entrevistados relatou boa e ótima adesão ao controle de ambiente. Conclusão: A adesão e o controle de ambiente avaliados foram satisfatórios na população de crianças asmáticas de um ambulatório de referência. As crenças populares mostraram influência na adesão e no controle da asma dos pacientes entrevistados. Os achados reforçam a importância da comunicação assertiva entre médico e paciente, bem como do papel da educação da asma também voltada para a população pediátrica.
Background: Asthma is the most common chronic disease in childhood. Disease control is challenging but critical to prevent severe exacerbations and long-term damage. Studies in adults have shown that poor adherence to medication and environmental control practices has an impact on disease control. Objective: To determine pediatric asthma treatment adherence and associate it with disease control and other clinical variables. Methods: This was a cross-sectional observational study of 104 patients with asthma followed up at the Pediatric Allergy, Immunology and Pulmonology Service of the Hospital de Clínicas Complex of the Federal University of Paraná, south of Brazil. Participants were interviewed using questionnaires about medication adherence, environmental control, and popular myths about asthma. Results: There was a positive correlation between patients who believed in 1 or more myths about asthma and poorer medication adherence (p=0.025). There was also a significant association between good medication adherence and total asthma control (p=0.038) measured by the 25-point Asthma Control Test. Good and excellent adherence to environmental control practices was reported by 51% of respondents. Conclusion: Medication adherence and environmental control were satisfactory in the population of asthmatic children from a specialized outpatient clinic. Popular beliefs influenced adherence and asthma control in these patients. The findings highlight the importance of assertive communication between physicians and patients, as well as of pediatric asthma education programs.
Asunto(s)
Humanos , Preescolar , Niño , AdolescenteRESUMEN
Neste relato descrevemos as características clínicas, epidemiológicas e radiológicas da pneumonite de hipersensibilidade, uma causa rara de insuficiência respiratória em pediatria. Paciente masculino, com 8 anos de idade, proveniente da zona rural, admitido em serviço terciário por quadro de febre, vômitos, tosse seca, dispneia progressiva, anorexia e perda de peso há 15 dias, associado a taquipneia, esforço respiratório, hipóxia e estertores finos em base direita. Tomografia computadoriza de tórax demonstrou opacidades com atenuações em vidro fosco, com comprometimento difuso e distribuição predominantemente centrolobular e acinar, característicos de pneumonite por hipersensibilidade. Na revisão das condições e hábitos de vida, foi relatado pela responsável do paciente a presença de um aviário e convívio com aves de várias espécies na residência, reforçando a hipótese diagnóstica, após descartadas outras causas de insuficiência respiratória. Iniciado corticoterapia com metilprednisolona 1 mg/ kg/dia por 7 dias, seguido de redução progressiva nas semanas posteriores. Paciente evoluiu com melhora do quadro e alta hospitalar, após orientações sobre controle ambiental e importância do afastamento dos antígenos desencadeantes. A pneumonite por hipersensibilidade é uma síndrome incomum na população pediátrica, que pode levar à insuficiência respiratória e fibrose pulmonar, devendo ser considerada nos pacientes com epidemiologia positiva. Pela sua raridade e semelhança com outras infecções respiratórias, ressalta-se ainda a importância da coleta de dados sobre os hábitos de vida dos pacientes, destacando sua importância para a elucidação diagnóstica.
We report the clinical, epidemiological, and radiological features of hypersensitivity pneumonitis, a rare cause of respiratory failure in pediatrics. An 8-year-old male patient, from a rural area, was admitted to a tertiary care facility for fever, vomiting, dry cough, progressive dyspnea, anorexia, and weight loss for 15 days, associated with tachypnea, respiratory effort, hypoxia, and fine rales at the right base. Chest computed tomography showed ground-glass opacities, diffuse involvement, and predominantly centrilobular and acinar distribution, characteristic of hypersensitivity pneumonitis. In the review of living conditions and habits, the patient's guardian reported the presence of an aviary and interaction with birds of various species in the residence, supporting the presumptive diagnosis of hypersensitivity pneumonitis, after ruling out other causes of respiratory failure. Corticosteroid therapy was started with methylprednisolone 1 mg/kg/day for 7 days, followed by tapering over subsequent weeks. The patient's condition improved, and he was discharged home after receiving guidance on environmental control and the importance of removing the triggering antigens. Hypersensitivity pneumonitis is an uncommon syndrome in the pediatric population. It can lead to respiratory failure and pulmonary fibrosis and should therefore be considered in patients with a positive epidemiological history. Due to its rarity and similarity to other respiratory diseases, collecting data on patients' lifestyle habits is highlighted as an important diagnostic tool.