Tumor miofibroblástico inflamatorio: causa excepcional de invaginación intestinal / Inflammatory myofibroblastic tumor and intussusception: an unusual presentation

Los tumores miofibroblásticos inflamatorios (TMI) son un grupo infrecuente de neoplasias que afectan predominantemente a niños y adultos jóvenes. Se localizan habitualmente en pulmones y cavidad abdominal, donde se manifiestan en forma de masa palpable y dolor abdominal, siendo la invaginación intestinal excepcional. Presentamos el caso clínico de un niño de 5 años con dolor abdominal y síndrome constitucional, que en las pruebas de imagen presenta invaginación yeyuno-yeyunal de probable causa orgánica. Tras la exéresis quirúrgica se identificó por histología un TMI. Aunque el pronóstico de este tumor es bueno, siempre que se consiga la exéresis completa, el seguimiento de estos pacientes es obligado, dada la alta tasa de recurrencia (AU)

Inflammatory myofibroblastic tumors (IMTs) are a group of rare neoplastic lesions that occur in children and young adults. Their most frequent locations are lungs and the abdominal region, being abdominal pain or palpable mass the most common symptoms. Bowel intussusception is very unusual. We present a 5-years-old boy with abdominal pain and inflammatory signs, with an intramural ileal IMT presenting with intussusception. The treatment of choice is a complete, nonmutilating excision, and close follow-up are necessary because of their high rate of recurrences (AU)

GIST: a propósito de un término confuso y presentación de un caso de tumor del estroma extragastrointestinal / GIST: about a confused term, and presentation of a case of extra-gastrointestinal stromal tumor

Propósito: El GIST es un tumor pertenecientea los sarcomas de partes blandas y aunque su localizaciónmás frecuente es el tracto gastrointestinal seha descrito fuera de ésta a pesar de lo cual persisteesa denominación, lo que es, en bastantes casos,motivo de confusión.Material y métodos: Se presenta el caso deun varón de 57 años diagnosticado, en principio, de“tumor de músculo liso de potencial maligno incierto”en base a su localización retroperitoneal. Tras larevisión y determinación de c-kit (CD-117), se hizoel diagnóstico definitivo de “tumor estromal de localizaciónretroperitoneal”.Conclusiones: Proponemos el término menosconfuso de “tumor estromal con fenotipo de célulasintersticiales de Cajal”

Purpose: GIST is a soft tissue sarcoma withpreferential location for the gastrointestinal tract.However, it has been described in extragastrointestinaltissues. The persistence of the denominationmay eventually lead to confusion, because theabbreviation refers to the gastrointestinal tractMaterial and methods: We present the caseof a 57 year old man with initial diagnosis ofsuffering from a “smooth muscle tumor with uncertainmalignant potential”, based on its retroperitoneallocation. After medical examination and c-kit(CD-117) determination, the definitive diagnosis of“stromal tumor of retroperitoneal location” was made.Conclusions: We propose the term “stromaltumor with Cajal’s interstitial cells phenotype”