Clinical features and outcomes of 37 Argentinean patients with severe granulomatosis with polyangiitis (wegener granulomatosis).

BACKGROUND: Most epidemiologic studies involving severe granulomatosis with polyangiitis (SGPA) patients have investigated populations from the northern hemisphere, whereas few studies have been conducted in South America. None of the South American studies have differentiated between localized GPA and SGPA. PURPOSE: The present study was designed to describe a cohort of Argentinean patients who were diagnosed with SGPA and to compare this cohort with previously well-described cohorts. METHODS: We performed a retrospective study that included 37 consecutive SGPA patients who were seen at 2 tertiary centers in Buenos Aires. RESULTS: Nineteen patients (51.3%) were male, and 18 patients (49.7%) were female. The mean age at the onset of symptoms was 48.5 ± 12.01 years. Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) was detected in 34 patients (91.89%): 32 patients (86.48%) had a cytoplasmic staining pattern, whereas 2 patients (5.40%) had a perinuclear pattern. Three patients were ANCA-negative. Twenty-four patients (64%) achieved remission, and 7 patients (19%) had response as defined by at least 50% reduction in the disease activity score. Nineteen relapses were observed in 12 patients, and 2 of the relapses were fatal. Overall, there were 14 deaths (37.83%). CONCLUSIONS: The present series demonstrated that Argentinean patients have similar demographics, clinical manifestations, and outcomes as the cohorts from the northern hemisphere. There was less granulomatous organ involvement (ear/nose/throat, lung granulomas) in the present cohort compared with other series.

[Lymphocyte-to-C-reactive protein ratio in COVID-19: an unexplored tool]. / índice linfocito proteína C reactiva en COVID-19: una herramienta poco explorada.

BACKGROUND: COVID-19 develops severe inflammatory responses that can lead to death. It is essential in a pandemic to have accessible instruments to estimate the prognosis of the disease. The lymphocyte-to-C-reactive protein ratio (LCR) is a predictive biomarker studied in oncology, which could have some advantages in COVID-19 patients in the early stages of the disease. Our objective was to estimate the risk of LCR < 100 and mortality in hospitalized patients with COVID-19. METHODS: hospitalized patients with COVID-19 seen between March to October 2020 were included. The patients were grouped according to LCR < 100 and LCR > 100. A Cox regression model was performed to estimate the association between LCR < 100 and mortality. RESULTS: we included 730 patients with COVID-19. The mean age at diagnosis was 49.9 years (SD 16.8) and 401 (55%) were men. Cox regression model showed an association between LCR <100 and mortality (HR 6.2; 95% CI 1.6 to 23.5; p 0.008), adjusting by age. severe pneumonia, intensive care requirements, and comorbidities. CONCLUSION: LPCR <100 in the initial assessment of hospitalized patients with COVID-19 suggests a higher risk of mortality.

Introducción: El COVID-19 genera respuestas inflamatorias graves que pueden terminar en la muerte. En pandemia resulta fundamental tener instrumentos de f ácil acceso que estimen su evolución. El índice linfocito proteína C reactiva (LPCR) es un marcador pronóstico estudiado en patología oncológica que podría mostrar ventajas en la etapa precoz de la enfermedad por COVID-19. Objetivo: estimar los niveles de LPCR < 100 y su riesgo de mortalidad en pacientes internados con COVID-19. Métodos: Se incluyeron pacientes con COVID 19 que ingresaron a la sala de internación general desde marzo hasta octubre de 2020. Se realizó un modelo de regresión de Cox para estimar la relación entre el LPCR < 100 y mortalidad. Resultados: Se incluyeron 730 pacientes. La edad media de presentación fue 49.9 años (DE 16.8) y 401 (55%) fueron hombres. La mediana de días de internación fue 8 (RIC 6). El modelo de regresión de Cox evidenció asociación entre LPCR <100 y mortalidad (HR 6.2; IC95% 1.6 a 23.5; p 0.008) ajustado por edad, neumonía grave, pases a terapia intensiva, hipertensión arterial, y comorbilidades. Discusión: El LPCR <100 en la evaluación inicial de los pacientes que se internan con COVID-19 podría sugerir mayor riesgo de mortalidad.

Linfoma y granulomatosis eosinofílica con poliangeitis (síndrome de Churg-Strauss): reporte de un caso / Lymphoma and eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss syndrome): case report

Resumen Diversas etiologías pueden desencadenar a las vasculitis ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo). Entre ellas se encuentran las neoplasias hematológicas, como los linfomas no Hodgkin, que pueden asociarse con diferentes autoanticuerpos y manifestaciones reumatológicas. Es esencial sospechar estas causas secundarias si la enfermedad tiene un curso crónico con respuesta tórpida al tratamiento. En el presente artículo se reporta un caso inusual de asociación entre granulomatosis eosinofílica con poliangeitis y linfoma no Hodgkin de bajo grado de agresividad.

Abstract Diverse etiologies can trigger ANCA (antineutrophil cytoplasmic antibodies) vasculitis. These include hematological neoplasms, such as non-Hodgkin lymphomas, which can be associated with different autoantibodies and rheumatological manifestations. These secondary causes are essential to suspect if the disease has a chronic course with a poor response to treatment. In this article, we report an unusual association between eosinophilic granulomatosis with polyangiitis and low-grade non-Hodgkin lymphoma.

Índice linfocito proteína c reactiva en COVID-19: una herramienta poco explorada / Lymphocyte-to-C-reactive protein ratio in COVID-19: an unexplored tool

Resumen Introducción: El COVID-19 genera respuestas inflamatorias graves que pueden terminar en la muerte. En pandemia resulta fundamental tener instrumentos de fácil acceso que estimen su evolu ción. El índice linfocito proteína C reactiva (LPCR) es un marcador pronóstico estudiado en patología oncológica que podría mostrar ventajas en la etapa precoz de la enfermedad por COVID-19. Objetivo: estimar los niveles de LPCR < 100 y su riesgo de mortalidad en pacientes internados con COVID-19. Métodos: Se incluyeron pacientes con COVID 19 que ingresaron a la sala de internación general desde marzo hasta octubre de 2020. Se realizó un modelo de regresión de Cox para estimar la relación entre el LPCR < 100 y mortalidad. Resulta dos: Se incluyeron 730 pacientes. La edad media de presentación fue 49.9 años (DE 16.8) y 401 (55%) fueron hombres. La mediana de días de internación fue 8 (RIC 6). El modelo de regresión de Cox evidenció asociación entre LPCR <100 y mortalidad (HR 6.2; IC95% 1.6 a 23.5; p 0.008) ajustado por edad, neumonía grave, pases a terapia intensiva, hipertensión arterial, y comorbilidades. Discusión: El LPCR <100 en la evaluación inicial de los pacientes que se internan con COVID-19 podría sugerir mayor riesgo de mortalidad.

Abstract Background: COVID-19 develops severe inflammatory responses that can lead to death. It is es sential in a pandemic to have accessible instruments to estimate the prognosis of the disease. The lymphocyte-to- C-reactive protein ratio (LCR) is a predictive biomarker studied in oncology, which could have some advantages in COVID-19 patients in the early stages of the disease. Our objective was to estimate the risk of LCR < 100 and mortality in hospitalized patients with COVID-19. Methods: hospitalized patients with COVID-19 seen between March to October 2020 were included. The patients were grouped according to LCR < 100 and LCR > 100. A Cox regression model was performed to estimate the association between LCR < 100 and mortality. Results: we included 730 patients with COVID-19. The mean age at diagnosis was 49.9 years (SD 16.8) and 401 (55%) were men. Cox regression model showed an association between LCR <100 and mortality (HR 6.2; 95% CI 1.6 to 23.5; p 0.008), adjusting by age. severe pneumonia, intensive care requirements, and comorbidities. Conclusion: LPCR <100 in the initial assessment of hospitalized patients with COVID-19 suggests a higher risk of mortality.

Multicentric prevalence study of anti P ribosomal autoantibodies in juvenile onset systemic lupus erythematosus compared with adult onset systemic lupus erythematosus.

OBJECTIVE: To investigate the prevalence and associations with clinical manifestations of anti- P ribosomal antibodies in patients with juvenile-onset and adult-onset systemic lupus erythematosus (SLE). METHODS: Clinical and serological data of 30 patients with juvenile-onset SLE (age at onset younger than 16 years old) were compared with data of 92 patients with adult-onset SLE. Symptoms occurring during the entire disease course were considered. Anti- P ribosomal antibodies were tested by ELISA. RESULTS: Anti- P ribosomal antibodies were found significantly more often in pediatric-onset SLE patients (26.7% vs. 6.5%; OR=5.21 [CI95%=1.6-16.5], p=0.003). Alopecia (OR=10.11, CI 95%=1.25-97) and skin rash (non discoid) (OR=4.1, CI 95%=1.25-13.89) were significantly associated with anti- P ribosomal antibodies. CONCLUSION: Anti-ribosomal P antibodies are more often found in patients with juvenile SLE. Alopecia and skin rash were the only clinical manifestations associated to anti-ribosomal P antibodies.

Estudio multicéntrico de prevalencia de anticuerpos antirribosomal P en lupus eritematoso sistémico de comienzo juvenil comparado con lupus eritematoso sistémico del adulto / Multicentric prevalence study of anti P ribosomal autoantibodies in juvenile onset systemic lupus erythematosus compared with adult onset systemic lupus erythematosus

Objetivo. Determinar la prevalencia y correlación clínica de los anticuerpos antirribosomal P en lupus eritematoso sistémico (LES) juvenil y compararlos con LES del adulto. Métodos. Se incluyeron en el estudio 30 pacientes con LES juvenil y 92 pacientes con LES del adulto. Consideramos LES de comienzo juvenil a todos aquellos pacientes que comenzaron su enfermedad antes de los 16 años. Se consideraron las manifestaciones clínicas y serológicas que presentaron los pacientes desde el diagnóstico hasta el momento de inclusión en el estudio (manifestaciones acumuladas). El anticuerpo antirribosomal P fue evaluado mediante la técnica de enzimo-inmunoensayo (ELISA). Resultados. La presencia de antirribosomal P fue significativamente mayor en el grupo de pacientes con LES juvenil comparado con LES del adulto (26,7% vs. 6,5%; OR = 5,21 [IC95% = 1,6-16,5], p = 0,003). La alopecía (OR = 10,11; IC95% = 1,25-97) y rash cutáneo (no discoide) (OR = 4,1; IC95% = 1,25-13,89) fueron las únicas manifestaciones clínicas que se asociaron en forma estadísticamente significativa con la presencia del anticuerpo antirribosomal P. Conclusión. Este estudio confirma una mayor prevalencia de anticuerpos antirribosomal P en pacientes con LES juvenil. La alopecia y el rash cutáneo fueros las únicas manifestaciones clínicas asociadas a la presencia de antirribosomal P (AU)

Objective. To investigate the prevalence and associations with clinical manifestations of anti- P ribosomal antibodies in patients with juvenile-onset and adult-onset systemic lupus erythematosus (SLE). Methods. Clinical and serological data of 30 patients with juvenile-onset SLE (age at onset younger than 16 years old) were compared with data of 92 patients with adult-onset SLE. Symptoms occurring during the entire disease course were considered. Anti- P ribosomal antibodies were tested by ELISA. Results. Anti- P ribosomal antibodies were found significantly more often in pediatric-onset SLE patients (26.7% vs. 6.5%; OR = 5.21 [CI95% = 1.6-16.5], p = 0.003). Alopecia (OR = 10.11, CI 95% = 1.25-97) and skin rash (non discoid) (OR = 4.1, CI 95% = 1.25-13.89) were significantly associated with anti- P ribosomal antibodies. Conclusion. Anti-ribosomal P antibodies are more often found in patients with juvenile SLE. Alopecia and skin rash were the only clinical manifestations associated to anti-ribosomal P antibodies (AU)

Causas de admisión hospitalaria y factores pronósticos en pacientes con vasculitis asociadas a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo / Causes of hospitalization and prognosis in with antineutrophil cytoplamic autoantibodies associated to vasculitis

Antecedentes: Existen pocos estudios descriptivos sobre las causas de internación de los pacientes con vasculitis asociadas a ANCA (VAA), todos son retrospectivos y realizados en unidades de cuidados intensivos. Objetivo: Investigar la epidemiología, los hallazgos clínicos y la evolución de los pacientes con VAA durante su internación, e identificar los factores pronósticos asociados a mortalidad. Materiales y métodos: Se incluyeron los pacientes con diagnóstico de VAA internados en el Hospital Juan A. Fernández y la Clínica San Camilo (Ciudad Autónoma de Buenos Aires, Argentina), entre el 1 de enero de 2011 y el 31 de diciembre de 2013. Resultados: Treinta y cuatro pacientes fueron incluidos, 18 (53%) de sexo femenino. Edad media de 60 ± 12 años. En 9 (26%) pacientes el diagnóstico de VAA se realizó en la internación. La Poliangeítis Microscópica (MPA) fue la vasculitis más común (50%). Dieciocho (53%) pacientes se internaron por actividad clínica de la vasculitis. Órganos/sistemas afectados: pulmón (n=9), riñón (n=6), otorrinolaringológicas (n=5), sistema nervioso periférico (n=5) y piel (n=2). Ocho (23,5%) pacientes fueron admitidos por complicaciones infecciosas y ocho por otras causas. Fallecieron 8 (23,5%) pacientes, 3 debido a actividad de la vasculitis, 4 debido a complicaciones infecciosas y 1 por falla multiorgánica (2º infusión pamidronato). Los que ingresaron a UCI tuvieron mayor mortalidad (p=0,001); el sexo (p=0,69), la edad (p=0,15), el diagnóstico “de novo” de vasculitis (p=0,4), el BVAS y VDI no mostraron diferencias entre los sobrevivientes y fallecidos. La mortalidad de los pacientes que ingresaron por actividad de la vasculitis comparado con los que ingresaron por complicaciones infecciosas fue similar (p=0,6). Conclusiones: La causa más frecuente de internación en pacientes con VAA fue la actividad de la enfermedad, seguida por las causas infecciosas.

Background: Few retrospective studies have described the clinical course of patients with ANCA-asocciated vasculitis (AAV) admitted to the hospital, all of them in intensive care units (ICU).Objective: To study the epidemiology, clinical features and outcome of patients with AAV admitted to the hospital, and to identify the prognostic factors associated with mortality.Methods: Patients with AAV admitted to the Juan A. Fernández Hos-pital and San Camilo Clinic (Buenos Aires City, Argentina) betweenJanuary 2011 and December 2013 were included. Results: Thirty four patients [18 (53%) female] with an average 60 ±12 years old were included. AAV was diagnosed in 9 (26%) patientsin the hospital. Microscopic Polyangiitis was the most common AAV. Eighteen (53%) patients were admitted due to active vasculitis. Lung(n=9), kidney (n=6), ear-nose-throat (n=5), peripheral nervous system (n=5) and skin (n=2) were the organs/systems involved. Other reasons for admission were: infection and metabolic conditions [8(23.5%) patients each]. Eight (23.5%) patients died, 3 due to active vasculitis, 4 due to infection and 1 patient due to multiorgan failure after pamidronate treatment. Mortality was significantly higher for patients who were admitted in ICU (p=0.001); gender (p=0.69), age(p=0.15), new diagnosis of AAV (p=0.4), BVAS and VDI showed no significant differences between survival and dead patients. The mortality was similar (p=0.6) between the patients with active vasculitis and the patients with infections. Conclusion: The main reason for hospitalization in AAV patients was active vasculitis followed by infection. Mortality rate was high and the main causes were infections regardless the diagnosis at admission.

Síndrome del pulmón encogido y lupus eritematoso sistémico: una entidad clínico-patológica enigmática: [revisión] / Shrinking lung syndrome and systemic lupus erythematosus: an enigmatic clinical pathologic entity: [review]

El síndrome de pulmón encogido (SPE) es una rara y enigmática entidad descrita en pacientes con enfermedades autoinmunes, particularmente con lupus eritematoso sistémico (LES). Su etiología y patogenia permanecen desconocidas; el diagnóstico se basa en la sospecha clínica y se confirma con los estudios de imágenes y funcionales respiratorios. El tratamiento es actualmente empírico, y ante la falta de estudios terapéuticos los diferentes autores concuerdan que los esteroides son eficaces en una gran proporción de pacientes. A pesar de causar una significativa morbilidad, el pronóstico a largo plazo del SPE suele ser bueno. Nuestro objetivo es presentar un caso clínico característico de SPE en una paciente con LES y realizar una revisión narrativa con el objetivo de actualizar los diferentes aspectos de esta entidad nosológica.

The shrinking lung syndrome (SLS) is a rare and enigmatic disease. It was described in different autoimmune diseases, particularly in systemic lupus erythematosus patients (SLE). The causes of SLS remain obscure and the diagnosis is made on clinical findings, images and respiratory functional studies. No definitive therapy exists, and corticosteroids are effective in the majority SLS patients. The long-term prognosis is good, but SLS causes significant morbidity. Our propose is to describe a case of typical SLS in a SLE patient and to review the existing medical literature on the subject.

Manifestaciones cutaneomucosas de lupus eritematoso sistémico en 91 pacientes durante 15 años / Sistemic lupus erythematosus: mucocutaneous manifestations in 91 patients during 15 years

El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad multisistémica de patogenia autoinmune. Las manifestaciones cutáneas en el LE son frecuentes -estudios en grandes cohortes han estimado que se presentan en más del 65 por ciento de los casos- y se las clasifica en: 1. Lesiones específicas: a) LE cutáneo agudo (eritema malar, fotosensibilidad, etc.). b) LE cutáneo subagudo (LESA). c) LE cutáneo crónico (p. ej., LE discoide, paniculitis lúpica, etc.). 2. Lesiones inespecíficas: Por ejemplo, vasculitis, livedo reticularis, etc. Objetivo. El propósito del presente trabajo es determinar la incidencia de las diversas manifestaciones cutaneomucosas en pacientes con LE y ordenar las características consideradas desde un punto de vista estadístico. Material y métodos. Entre 1983 y 1997, en el Hospital "J. A. Fernández" de Buenos Aires, se realizó el diagnóstico, control y seguimiento retrospectivo de 91 pacientes con lupus eritematoso sistémico (87 mujeres y 4 hombres). Resultados. Del total de pacientes estudiados, el eritema malar (en alas de mariposa) fue la manifestación más frecuente de lupus. Las lesiones inespecíficas, como el eritema nudoso, las telangiectasias y otras lesiones vasculíticas, tuvieron menor incidencia. Hubo un claro predominio del sexo femenino y la edad de aparición de la enfermedad osciló entre los 20 y los 48 años. Destacamos la importancia del examen dermatológico en la búsqueda e identificación de lesiones cutáneas de LE en todas sus formas, como herramienta para un correcto diagnóstico, seguimiento y tratamiento de los pacientes afectados