RESUMEN
Pemphigus vulgaris (PV) is a chronic autoimmune mucocutaneous disease. In most cases, the initial manifestation occurs in the mouth as multiple ulcerations preceded by blisters that rupture and later spread to other mucous membranes and the skin. Esophageal impairment is rare. We report a case of PV with esophageal involvement in a 53-year-old woman who sought medical care, complaining of diffuse painful lesions in the oral cavity for approximately 1 month, with no improvement with nystatin. Upper digestive endoscopy (UDE) was performed with findings of vesiculobullous lesions in the proximal and middle esophagus, which were biopsied and for which histopathology confirmed PV in the esophageal mucosa. We draw attention to UDE as important for the diagnosis, and it should be indicated in patients with vesiculobullous lesions of the mouth, especially if there are esophageal complaints.
RESUMEN
Introdução: Mutações do gene da filagrina vêm sendo associadas, classicamente, a alterações da barreira epitelial em doenças alérgicas com comprometimento da pele e das superfícies mucosas. Particularmente na dermatite atópica, a relação entre filagrina, mecanismo fisiopatológico e evolução clínica tem sido demonstrada. Recentemente, alterações da barreira epitelial com redução da expressão da filagrina, também têm sido associadas a mecanismos imunológicos envolvidos na patogênese da esofagite eosinofílica. Devido a disfunções na barreira epitelial, microrganismos e alérgenos são capazes de penetrarem no epitélio da mucosa esofágica, assim como na dermatite atópica. Objetivo: Avaliar a possível correlação da expressão da filagrina com os achados histopatológicos em biópsias esofágicas de pacientes com esofagite eosinofílica. Métodos: A expressão da filagrina foi investigada in situ, por imuno-histoquímica, em biópsias esofágicas nos seguintes grupos: Grupo I, controle (n=8), amostras provenientes de pacientes saudáveis; Grupo II (n=27), amostras provenientes de pacientes com esofagite eosinofílica. Resultados: Os resultados demonstraram uma diminuição da expressão da filagrina na mucosa do esôfago de portadores de esofagite eosinofílica. Adicionalmente, a intensidade da marcação imuno-histoquímica foi menor na mucosa esofágica com maior infiltração de eosinófilos. Conclusão: A diminuição da expressão de filagrina pode ser um fenomeno fisiopatológico associado ao aumento da quantidade de eosinófilos na mucosa esofágica, podendo impactar na evolução clínica da esofagite eosinofílica.
Introduction:Filaggrin gene mutations have been classically associated with changes in the epithelial barrier in allergic diseases involving the skin and mucosal surfaces. Particularly in atopic dermatitis, the relationship between filaggrin, pathophysiological mechanism and clinical evolution hás been demonstrated. Recently, changes in the epithelial barrier with reduced expression of filaggrin have also been associated with immunological mechanisms involved in the pathogenesis of eosinophilic esophagitis. Due to dysfunction in the epithelial barrier, microorganisms and allergens are able to penetrate the epithelium of the esophageal mucosa, as well as in atopic dermatitis. Objective: To evaluated the possible correlation of filaggrin expression with histopathological findings in esophageal biopsies of patients with eosinophilic esophagitis. Methods: Filaggrin expression was investigated in situ by immunohistochemistry in esophageal biopsies in the following groups: Group I, control (n = 8), samples from healthy patients; Group II (n = 27), samples from patients with eosinophilic esophagitis. Results: The results demonstrated a decrease in the expression of filaggrin in the esophageal mucosa of patients with eosinophilic esophagitis. Additionally, the intensity of the immunohistochemical labeling was lower in the esophageal mucosa with greater infiltration of eosinophils. Conclusion: The reduction of filaggrin expression may be a pathophysiological phenomenon associated with an increase in the quantity of eosinophils in the esophageal mucosa, which may impact on the clinical evolution of eosinophilic esophagitis.