Síndrome de Rubinstein-Taybi: Reporte de caso con 7 años de seguimiento / Síndrome de Rubinstein-Taybi: Relato de caso com 7 anos de acompanhamento / Rubinstein-Taybi syndrome: A case report with 7-year follow-up

El síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) es una rara anomalía congénita, de etiología todavía incierta. Su incidencia es de 1:100 000 a 1:300 000 nacimientos. El objetivo de este reporte de caso fue describir los hallazgos orofaciales y el acompañamiento dental por 7 años de un paciente del sexo masculino diagnosticado como portador del SRT. Las principales características orofaciales observadas fueron: mirada antimongoloide, "nariz en pico", orejas grandes y de baja inserción, estatura corta, gran cantidad de cabello, pequeña abertura de boca, queilitis angular, paladar estrecho y profundo, apiñamiento dental, mordida cruzada posterior bilateral, hipomineralización de molares primarios (HMP), hipomineralización de molares e incisivos (HMI), mala higiene oral, presencia de cálculos supragingival, gingivitis y gran número de lesiones de caries activas. El SRT muestra muchas manifestaciones orofaciales y su conocimiento puede ayudar en el diagnóstico y tratamiento temprano. Las consultas odontológicas a intervalos más cortos ayudan a acondicionar al paciente y reducen el riesgo de lesiones de caries y problemas gingivales.

A síndrome de Rubinstein-Taybi (SRT) é uma anomalia congênita rara, de etiologia ainda incerta. Sua incidência é de 1:100.000 a 300.000 nascimentos. O objetivo deste relato de caso foi descrever os achados orofaciais e o acompanhamento odontológico por 7 anos de um paciente do sexo masculino diagnosticado como portador da SRT. As principais características orofaciais observadas foram: olhar antimongolóide, "nariz em bico", orelhas grandes e de baixa inserção, baixa estatura, grande quantidade de cabelo, pequena abertura bucal, queilite angular, palato estreito e profundo, apinhamento dentário, mordida cruzada posterior bilateral, hipomineralização de molares decíduos (HMD), hipomineralização molar-incisivo (HMI), higiene bucal deficiente, presença de cálculos supra-gengivais, gengivite e grande número de lesões de cárie ativas. A SRT apresenta muitas manifestações orofaciais e seu conhecimento pode ajudar no diagnóstico e tratamento precoce. Consultas odontológicas em menores intervalos de tempo ajudam no condicionamento do paciente e reduzem o risco de lesões de cárie e problemas gengivais

Rubinstein-Taybi syndrome (RTS) is a rare congenital anomaly of uncertain etiology. Its incidence ranges from 1:100,000 to 300,000 births. The objective of this case report was to describe the orofacial findings and a 7-year follow-up of a male patient diagnosed with RTS. The main orofacial features observed include: antimongoloid slant, beaked nose, low set large ears, short stature, large amount of hair, limited mouth opening, angular cheilitis, narrow and deep palate, dental crowding, bilateral posterior crossbite, deciduous molar hypomineralization (DMH), molar incisor hypomineralization (MIH), poor oral hygiene, presence of supra-gingival calculi, gingivitis and a large number of active carious lesions. RTS has many orofacial manifestations and knowledge of this syndrome can help in proper diagnosis and early treatment. Dental appointments at shorter time intervals help in conditioning the patient and reduce the risk of caries lesions and periodontal problems.

Análisis conductual de niños brasileños que participan del "Programa boquita del bebé" ­ Gurupi/Tocantins / Behavioral analysis of Brazilian children participating in the "Baby's Little Mouth Program" at Gurupi-Tocantins / Análise comportamental de crianças brasileiras participantes do "Programa Bo-quinha do Bebê" ­ Gurupi/Tocantins

La respuesta del comportamiento del niño ha sido estudiada en algunas investigaciones y es útil para predecir cómo el niño reacciona al tratamiento odontológico, especialmente los bebés y los niños más pequeños, que es donde se encuentra uno de los mayores desafíos de la odontopediatría. Objetivo: Evaluar el patrón de comportamiento de niños de 3 a 5 años de edad, en un programa preventivo de la municipalidad de Gurupi/Tocantins, Brasil. Materiales y métodos: Este estudio fue evaluado y aprobado por el comité de ética e investigación. Un total de 60 niños, con diferentes perfiles de participación del programa "boquita del bebé" fueron analizadas. Entre ellos, 20 frecuentaban el programa, 20 habían desistido y 20 nunca participaron anteriormente. El perfil de comportamiento fue analizado por un examinador externo en el momento de la higiene bucal (profilaxis) por medio de la escala de comportamiento de Venham. Los datos fueron analizados mediante la regresión de Poisson (α=5%). Resultados: Los niños que presentaron peor comportamiento fueron aquellas que nunca participaron del programa "boquita del bebé" (OR: 3.80 / p=0.008), así como, los niños que no permitían el cepillado en casa (OR: 4.17 / p=0.001) y aquellos que sólo permitían el cepillado en ocasiones (OR: 3.07 / p=0.010). Conclusión: Existe una influencia positiva del programa en el condicionamiento psicológico, en la ansiedad de los niños y en la adopción de hábitos correctos en sus rutinas diarias.

The behavioral response of the child has been studied in some researches and is useful to predict how the child reacts to dental treatment, especially infants and young children, which is one of the greatest challenges of pediatric dentistry. Ob-jective: To evaluate the behavioral pattern of children from 3 to 5 years of age in a preventive program in the municipality of Gurupi /Tocantins, Brazil. Materials and methods: This study was evaluated and approved by the Ethics and Research Committee. A total of 60 children, with different participation profiles of the program "Baby's Little Mouth" were analyzed. Of these, 20 were frequent program participants, 20 were dropouts and 20 had never participated in the program before. The behavioral profile was analyzed by an external examiner, at the time of oral hygiene (prophylaxis), through the behavioral scale of Venham. Data were analyzed using Poisson regression analysis (α = 5%). Results: The children who presented the worst behavior were those who had never participated in the "Baby's Little Mouth" program (OR=3.80; p=0.008), as well as children who did not allow brushing at home (OR=4.17; p=0.001) and those that only allowed brushing someti-mes (OR=3.07; p=0.010). Conclusion: There is a positive influence of the program on psychological conditioning, on the anxiety of children and on the adoption of correct daily habits in their routines.

A resposta comportamental da criança tem sido estudada em algumas pesquisas e sendo útil para prever como a criança reage ao tratamento odontológico, especialmente os bebês e as crianças mais novas, que é onde se encontra um dos maiores desafios da odontopediatria. Objetivo: Avaliar o padrão comportamental de crianças de 3 a 5 anos de idade, em um programa preventi-vo do município de Gurupi/Tocantins, Brasil. Materiais e métodos: Este estudo foi avaliado e aprovado pelo Comitê de ética e pesquisa. Um total de 60 crianças, com diferentes perfis de participação do programa "Boquinha do bebê" foram analisadas. Dentre elas, 20 eram frequentadoras assíduas do programa, 20 eram desistentes e 20 nunca participaram anteriormente. O perfil comportamental foi analisado por um examinador externo no momento da higienização bucal (profilaxia) por meio da escala comportamental de Venham. Os dados foram analisados mediante a Regressão de Poisson (α=5%). Resultados: As crianças que apresentaram pior comportamento foram aquelas que nunca participaram do programa "Boquinha do bebê" (OR: 3,80 / p=0,008), assim como, as crianças que não permitiram escovação em casa (OR: 4,17 / p=0,001) e aquelas que só permi-tiam a escovação às vezes (OR: 3,07 / p=0,010). Conclusão: Existe uma influência positiva do programa no condicionamento psicológico, na ansiedade das crianças e na adoção de corretos hábitos em suas rotinas.