RESUMEN
Primary neuroendocrine tumors (NETs) of the bile duct are extremely rare and represent only 0.2-2% of all gastrointestinal NETs. Within the biliary system, the main bile duct is the most affected site. A 28-year-old man with a 6-month history of intermittent jaundice, pruritus, and choluria. MRCP, PET-CT and endoscopic ultrasound were performed. A well-differentiated neuroendocrine neoplasia was diagnosed. Complete resection of the main bile duct was performed with lymphadenectomy of the hepatic pedicle with Roux-en-Y hepaticojejunostomy, without complications. The patient had an adequate evolution and nowadays he's disease-free. Primary neuroendocrine tumors of the bile duct are extremely rare. They may present clinically and radiologically similar to perihilar cholangiocarcinoma, which makes preoperative diagnosis difficult. Radical resection is indicated. Usually, they are well differentiated tumors, being the Ki-67 labeling index a reliable prognostic marker.
Los tumores neuroendocrinos (TNE) primarios de la vía biliar son extremadamente raros y representan sólo el 0.2-2% de todos los TNE gastrointestinales. Dentro del sistema biliar, la vía biliar principal es el sitio más afectado. Hombre de 28 años con cuadro de 6 meses de evolución caracterizado por ictericia intermitente, prurito y coluria. Se realizó colangiopancreatoresonancia magnética nuclear, PET-TC y ultrasonido endoscópico que concluyeron neoplasia neuroendocrina bien diferenciada. Se realizó resección completa de la vía biliar principal con linfadenectomía del pedículo hepático con hepaticoyeyunoanastomosis en Y de Roux, sin complicaciones. El paciente cursó adecuada evolución y se encuentra libre de enfermedad. Los tumores neuroendocrinos primarios de la vía biliar son extremadamente raros, presentándose clínica y radiológicamente como lesiones similares al colangiocarcinoma perihiliar lo que dificulta el diagnóstico preoperatorio. Está indicado su tratamiento quirúrgico radical. Suelen ser bien diferenciados, siendo el antígeno Ki-67 un marcador pronóstico confiable.