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1.
Pharmacological Improvement of Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Function Rescues Airway Epithelial Homeostasis and Host Defense in Children with Cystic Fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med;
209(11): 1338-1350, 2024 Jun 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38259174
2.
The future of cystic fibrosis treatment: from disease mechanisms to novel therapeutic approaches.
Lancet;
402(10408): 1185-1198, 2023 Sep 30.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37699417
3.
A novel thiol-saccharide mucolytic for the treatment of muco-obstructive lung diseases.
Eur Respir J;
61(5)2023 05.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37080569
4.
Longitudinal effects of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor on sputum viscoelastic properties, airway infection and inflammation in patients with cystic fibrosis.
Eur Respir J;
62(2)2023 08.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-37414422
5.
Effects of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor Therapy on Lung Clearance Index and Magnetic Resonance Imaging in Patients with Cystic Fibrosis and One or Two F508del Alleles.
Am J Respir Crit Care Med;
206(3): 311-320, 2022 08 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-35536314
6.
Effects of Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor Therapy on CFTR Function in Patients with Cystic Fibrosis and One or Two F508del Alleles.
Am J Respir Crit Care Med;
205(5): 540-549, 2022 03 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34936849
7.
Personalized CFTR Modulator Therapy for G85E and N1303K Homozygous Patients with Cystic Fibrosis.
Int J Mol Sci;
24(15)2023 Aug 02.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-37569738
8.
Magnetic Resonance Imaging Detects Progression of Lung Disease and Impact of Newborn Screening in Preschool Children with Cystic Fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med;
204(8): 943-953, 2021 10 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-34283704
9.
Chronic rhinosinusitis with nasal polyps is associated with impaired TMEM16A-mediated epithelial chloride secretion.
J Allergy Clin Immunol;
147(6): 2191-2201.e2, 2021 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33609628
10.
Polyglycerol-Based Mucus-Inspired Hydrogels.
Macromol Rapid Commun;
42(20): e2100303, 2021 Oct.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-34418212
11.
Depression Symptoms in Patients with Cystic Fibrosis Fluctuate at Baseline and Improve with Elexacaftor/Tezacaftor/Ivacaftor Therapy.
Am J Respir Crit Care Med;
2024 Jun 06.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38843542
12.
Preventive Inhalation of Hypertonic Saline in Infants with Cystic Fibrosis (PRESIS). A Randomized, Double-Blind, Controlled Study.
Am J Respir Crit Care Med;
199(10): 1238-1248, 2019 05 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30409023
13.
Effects of Lumacaftor-Ivacaftor Therapy on Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator Function in Phe508del Homozygous Patients with Cystic Fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med;
197(11): 1433-1442, 2018 06 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-29327948
14.
Comparison of Lung Clearance Index and Magnetic Resonance Imaging for Assessment of Lung Disease in Children with Cystic Fibrosis.
Am J Respir Crit Care Med;
195(3): 349-359, 2017 02 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27575911
15.
Comparison of Oropharyngeal Microbiota from Children with Asthma and Cystic Fibrosis.
Mediators Inflamm;
2017: 5047403, 2017.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-29445257
16.
Comparison of Organoid Swelling and In Vivo Biomarkers of CFTR Function to Determine Effects of Lumacaftor-Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis Homozygous for the F508del Mutation.
Am J Respir Crit Care Med;
202(11): 1589-1592, 2020 12 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-32687398
17.
Lack of neutrophil elastase reduces inflammation, mucus hypersecretion, and emphysema, but not mucus obstruction, in mice with cystic fibrosis-like lung disease.
Am J Respir Crit Care Med;
189(9): 1082-92, 2014 May 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24678594
18.
Ion mobility-tandem mass spectrometry of mucin-type O-glycans.
Nat Commun;
15(1): 2611, 2024 Mar 23.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38521783
19.
Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor improves chronic rhinosinusitis detected by magnetic resonance imaging in children with cystic fibrosis on long-term therapy with lumacaftor/ivacaftor.
J Cyst Fibros;
23(2): 234-241, 2024 Mar.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-38218661
20.
Elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor improves nasal nitric oxide in patients with cystic fibrosis.
J Cyst Fibros;
2024 Mar 19.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-38508948