Leprosy type 1 reactions and erythema nodosum leprosum: [review]

Leprosy reactions are a major cause of nerve damage and morbidity in a significant proportion of leprosy patients. Reactions are immunologically mediated and can occur even after successful completion of multi-drug therapy. This review focuses on the epidemiology, pathology and treatment of leprosy type 1 reactions, erythema nodosum leprosum and silent neuropathy.

As reações hansênicas são a principal causa de dano e morbidade neural em grande parte dos pacientes hansênicos. São imunomediadas e podem ocorrer mesmo após o término bem sucedido da poliquimioterapia. Esta revisão enfoca a epidemiologia, a patologia e o tratamento das reações hansênicas do tipo 1, do eritema nodoso hansênico e da neuropatia silenciosa.

Leprorreacciones de tipo 1 (reversión) y su control / No disponible

La respuesta inmunológica del huésped es el responsable del tipo de lepra que afectará al individuo. Todo esto conlleva a un espectro clínico que se puede ver complicado por fenómenos inmunológicos denominados reacciones. El tratamiento farmacológico administrado frente a la lepra es eficaz, pero hasta un 30% de los individuos con lepra borderline experimentan reacciones de Tipo 1 (T!Rs). Las TIRs son episodios inmunológicos, localizados en piel y nervios y son la principal causa de deterioro neural. Esta afectación neural puede resultar en discapacidades y deformidades irreversibles. Estos cuatro ensayos se llevaron a cabo en el sur de Asia. El tratamiento habitual de las T1Rs es con corticosteroides orales pero no hay consenso sobre la dosis o su duración por falta de información y evidencia científica. En un ensayo se demostró que pacientes tratados con 5 meses de prdnisolona (dosis total 2.31 g) necesitaban más prednisolona que los tratados durante sólo 3 meses (dosis total 2.94 g). Este estudio no utiliza la evaluación de la función neural como medida de respuesta. La mejoría de la función neural mediante tratamiento con esteroides es muy variable, con un 33-73% de recuperación total neural. Hay que identificar las pautas terapéuticas óptimas para los esteroides además de tratamientos alternativos si queremos minimizar las discapacidades asociadas a la lepra. Los trabajos obtenidos como “búsqueda estratégica” para esta revisión se obtuvieron del Registro de Ensayos Clínicos Cochrane, PubMed y LILACS con distintas combinaciones de los términos de búsqueda: “lepra”, “leprorreacción”, “esteroides”, “corticosteroides”, “revisión” “Tipo 1”, “Hansen”. Las búsquedas finalizaron en noviembre de 2008 (AU)

The type of leprosy that affects an individual depends on the immune response mounted against the organism. This leads to a spectrum of disease which may be complicated by immunological phenomena called reactions. Antimicrobial chemotherapy is effective in treating the Mycobacterium leprae infection but up to 30% of individuals with borderline disease experience Type 1 reactions (T1Rs). T1Rs are immunologically mediated episodes, localized in skin and nerves, which are a major cause of nerve function impairment. Nerve function impairment may result in disability and deformity. We review the frequency and features of Type 1 reactions. The data from the limited number of randomized controlled trials of treatment are discussed. These four randomized controlled trials were all conducted in south Asia. The accepted treatment of T1Rs is with oral corticosteroids but there is no consensus about the dose or duration of treatment due to the lack of data. One randomized controlled trial showed the patients treated with a 5 month course of prednisolone (total dose 2-31 g) were less likely to need additional prednisolone than those treated with a 3 month course of prednisolone (total dose 2.94 g). This study did not use nerve function as an outcome measure. The improvement in nerve function impairment with steroid treatment is highly variable, with 33-73 % of nerves recovering fully. Optimal steroid regimes and alternative treatments need to be identified if the disability associated with leprosy is to be minimized. Search strategy Papers for this review were identified by repeated searches of the Cochrane Clinical Trials Register, PubMed and LILACS with various combinations of the following search terms “leprosy”, “lepra”, “reaction”, “steroids”, “corticosteroids”, “reversal”, “Type 1”, “Hansen”. Searches were complete to the end of November 2008 (AU)

El estudio de Cohortes Infir: evaluación de la neuropatía sensitiva y motora en la lepra / No disponible

Objetivo: Comparar los distintos métodos para detector la neuropatía periférica en la lepra y evaluar la validez de la prueba de monofilamente (MF) y la técnica del músculo voluntario (VMT) como pruebas estándar de la función neural. Diseño: Un estudio multicéntrico de 303 pacientes de lepra multibacillar (MB). Métodos: Se dieron de alta en el estudio nuevos pacientes MB que requieren un tratamiento completo de MDT en dos clínicas para pacientes de lepra ambulatorios del norte de la India. Los controles fueron individuos sin lepra o condiciones neurológicas, que atendían los departamentos dermatológicos de las mismas clínicas. Se evaluó electrofisiológicamente la función neural mediante parámetros estándar para la conducción neural sensitiva y motora (NC), detección de umbrales térmicos (W/CDT), umbrales de percepción vibratoria, dinamometría, MF y VMT. Estos últimos definen los resultados de detección sensitivo y motor. Resultados: 115 pacientes presentaron deterior neural o una reacción reciente en el momento del diagnóstico. Los amplificados sensitivos y motores y WDT eran las pruebas más frecuentemente anormales. De entre todos los nervios evaluados, el safeno externo y nervio tibial posterior. En el nervio cubital, se detectaron anormalidades en el 25% de los individuos y las amplitudes en el 40%. Las velocidades de conducción del cubital sobre el codo resultaron anormales en el 39% y las amplitudes en el 32%. Las WDT se detectaron más frecuentemente que las CDT en todos los nervios evaluados. Los umbrales para todos los parámetros difieren significativamente entre controles y pacientes, mientras que las diferencias eran mínimas entre pacientes con o sin reacción. Se detectó una buena correlación entre los resultados MF y las latencias y velocidades sensitivas (concordancia del 80% para el nervio cubital). Sin embargo, una proporción de los nervios con resultados MF anormales resultaron normales en una o más de las pruebas o viceversa. La concordancia para el nervio cubital entre la VMT y las velocidades de conducción motora resultó buena, pero para los nervios medianos y peroneales, la proporción de los que presentan detección de la VMT entre los afectados por conducción motora resultó baja. Conclusiones: La concordancia entre los monofilamentos y otras pruebas de función sensitiva fue aceptable, apoyando la validez de los monofilamentos como test de cribaje para la función sensitiva. La concordancia entre VMT y conducción motora resultó buena para el cubita, pero muy pocos nervios medianos y peroneales con conducción anormal presentaron VMT anormal. Se requiere un test manual para la función motora más sensible. De entre los test de evaluación neural. De entre las pruebas neurológicas ensayadas, las más afectadas eran las amplitudes NC y la sensación de calor. Por tanto, los estudios sobre conducción neural y medidas WDT parecen ser las más prometedoras para la detección precoz de la neuropatía de la lepra. El patrón de la concordancia entre la afectación de la lepra sensibilidad térmica y táctil no apoya la hipótesis de que la neuropatía de pequeñas fibras sugiere preceder la afectación de las fibras mayores. La sensación de calor está más frecuentemente afectada que la de frío. Esto podría decir que las fibras C desmielinizadas están más frecuentemente afectadas que las fibras pequeñas Ad mielinizadas

Aim: To compare different method(s) to detect peripheral neuropathy in leprosy and to study the validity of the monofilament test (MF) and the voluntary muscle test (VMT ) as standard test of nerve function. Design: A multi-centre cohort study of 303 multibacillary (MB) leprosy patients. Methods: Newly registered MB patients requiring a full course of MDT were recruited in two leprosy outpatient clinics in North India. Controls were people without leprosy or neurological conditions, attending the dermatological outpatient departments of the same clinics. Never function was evaluated electrophysiologically using standard parameters or sensory and motor nerve conduction (NC) testing, warm and cold detection thresholds (W/CDT), vibration perception thresholds, dynamometry, MF and VMT. The latter two defined the outcomes of sensory and motor impairment. Results 115 patients had never damage or a reaction recent onset at diagnosis. Sensory and motor amplitudes and WDTs were the most frequently abnormal. Among the nerves tested, the sural and posterior tibial were the most frequently impaired. In the ulnar nerve, sensory latencies were abnormal in 25% of subjects; amplitudes in 40%. Ulnar above-elbow motor conduction velocities were abnormal in 39% and amplitudes 32%. WDTs were much more frequently affected ficanty between controls and patients, while only some differed between MF results wever, a proportion of nerves with abnormal MF results tested normal on one or more of the other test or vice versa. Concordance between VMT and motor conduction velocities was good for the ulnar nerve, but for the median and peroneal nerves, the proportion impaired by VMT out of those with abnormal motor conduction was very low. Conclusions: Concordance between monofilaments and other sensory function test results was good, supporting the validity of the monofilaments as standard screening test of sensory function. Concordance between VMT results and motor nerve conduction was good for the ulnar nerve, but vey few median and peroneal nerves with abnormal conduction had an abnormal VMT. A more sensitive manual motor test may be needed for these nerves. Of the nerve assessment tests conducted, NC amplitudes and warm sensation were the most frequently affected. There-fore, nerve conduction studies and WDT measurements appear to be most promising tests for early detection of leprous neuropathy. The pattern of concordance between tactile and thermal sensory impairment failed to support the hypothesis that small fibre neuropathy always precedes large fibre damage. Warm sensation was more frequently affected that cold sensation. This could indicate that unmyelinated C fibres are more frequently affected than small myelinated Ad fibres

El dolor neuropático en la lepra

El dolor neuropático crónico en los pacientes de lepra ya tratados no es objeto de mucha atención. En este artículo se revisan los conceptos, características clínicas y el diagnóstico del dolor neuropático, y se exponen los posibles mecanismos patofisiológicos, dificultades de tratamiento y necesidades de investigación en esta área (AU)

El modelo de neuropatía relacionado con la lepra en los pacientes AMFES de Etiopía: definiciones, factores de riesgo y resultado

El trabajo Evaluación en el campo de MDT (AMFES) de ALERT empezó en 1988 con un control y seguimiento de los pacientes diez años después de finalizar el tratamiento (RFT).Este trabajo describe los hallazgos obtenidos en esta cohorte en relación a la neuropatía y deterioro neural. Se incluyen 594 nuevos casos de lepra, 300 multibacilares (MB) y 294 paucibacilares (PB). El 55 por ciento de los pacientes presentó algún grado de deterioro en el momento del diagnóstico y 73 (12 por ciento) más desarrollaron un nuevo deterioro funcional neural (NFI) después de iniciar la multiterapia (MDT). La incidencia total para la neuropatía era de 39 episodios por 100 PYAR durante el primer año del diagnóstico, disminuyendo gradualmente hasta 12 episodios por 100 PYAR en el sexto año. En los pacientes sin deterioro en el momento del diagnóstico, la incidencia de neuropatía era de 25 episodios por 100 PYAR para casos MB y 11 por 100 PYAR para PB en el primer año; en el 33 por ciento de los casos MB cuyo primer episodio de neuropatía se presentó después del diagnóstico, el primer episodio después del primer año o después del intervalo pre-fijado de tratamiento. Se informó más detalladamente de 73 pacientes con neuropatía después del diagnóstico: 34 (47 por ciento) con sólo un nervio comprometido y entre ellos 25 (73 por ciento) con un único episodio agudo de neuropatía. Nueve (27 por ciento) presentaron más episodios, En 39 (53 por ciento) habían más de un nervio implicado y de entre ellos 16 (41 por ciento) con episodio agudo único, mientras el 23 (59 por ciento) presentaron más episodios. Se definen los términos neuropatía "crónica y recurrente" y se aplican en la descripción del modelo de neuropatía en los casos repetitivos. El tratamiento con esteroides consigue una recuperación total en el 88 por ciento de los nervios con neuropatía aguda en el grupo de pacientes sin deterioro al inicio del estudio, pero sólo el 51 por ciento en los que presenta neuropatía crónica o recurrente. El tiempo medio de recuperación de la neuropatía aguda era de aproximadamente seis meses, pero en algunos casos se presentó gradualmente entre los dos o tres años. Resulta menos probable recuperación total de una neuropatía grave que de una leve o moderada. También se recuperaron el 42 por ciento de los nervios con neuropatía aguda no tratados con esteroides. En el grupo de pacientes con deterioro muy crónico en el momento del diagnóstico, la plena recuperación de la función neural tuvo lugar en 87/374 (25 por ciento) de los nervios comprometidos. El resultado global se determina evaluando el resultado promedio EHF. Los pacientes sin neuropatía nueva después del diagnóstico presentan una mejoría gradual en sus resultados EHF, mientras los que presentan algún episodio de neuropatía después del diagnóstico revelan un deterioro gradual al completar la MDT. Se revisan los hallazgos obtenidos analizando los posibles motivos. El deterioro en el diagnóstico era el principal factor de riesgo para un resultado pobre acompañado por episodios de neuropatía crónica/recurrente o reacción de reversión (AU)