1.
N Engl J Med
; 390(18): 1690-1698, 2024 May 09.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE
| ID: mdl-38718359
RESUMEN
In patients with immune thrombotic thrombocytopenic purpura (iTTP), autoantibodies against the metalloprotease ADAMTS13 lead to catastrophic microvascular thrombosis. However, the potential benefits of recombinant human ADAMTS13 (rADAMTS13) in patients with iTTP remain unknown. Here, we report the clinical use of rADAMTS13, which resulted in the rapid suppression of disease activity and complete recovery in a critically ill patient whose condition had proved to be refractory to all available treatments. We also show that rADAMTS13 causes immune complex formation, which saturates the autoantibody and may promote its clearance. Our data support the role of rADAMTS13 as a novel adjunctive therapy in patients with iTTP.
Asunto(s)
Proteína ADAMTS13 , Púrpura Trombocitopénica Trombótica , Femenino , Humanos , Proteína ADAMTS13/inmunología , Proteína ADAMTS13/uso terapéutico , Complejo Antígeno-Anticuerpo/sangre , Complejo Antígeno-Anticuerpo/inmunología , Autoanticuerpos/sangre , Autoanticuerpos/inmunología , Púrpura Trombocitopénica Trombótica/diagnóstico , Púrpura Trombocitopénica Trombótica/tratamiento farmacológico , Púrpura Trombocitopénica Trombótica/inmunología , Púrpura Trombocitopénica Trombótica/terapia , Proteínas Recombinantes/inmunología , Proteínas Recombinantes/uso terapéutico , Adulto , Negro o Afroamericano , Intercambio Plasmático , Resultado del Tratamiento
2.
N Engl J Med
; 391(4): 383-384, 2024 Jul 25.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE
| ID: mdl-39047257