Lymphoproliferative disorders in Costa Rica and simian virus 40.

BACKGROUND AND OBJECTIVES: Simian virus 40 (SV40) is an oncogenic DNA virus implicated in some human malignancies, including lymphomas. In the present masked case-control study, we investigated the prevalence of SV40 sequences and the expression of the viral oncoprotein, large tumor antigen (T-ag), in lymphomas and control specimens from patients negative for the human immunodeficiency virus in Costa Rica. DESIGN AND METHODS: Coded specimens were anlyzed by polymerase chain reaction for SV40 and Epstein-Barr virus (EBV). SV40 sequences were confirmed by Southern blot and DNA sequence analysis. Immunohistochemistry was used to detect the expression of SV40 T-ag in coded samples and to immunophenotype the lymphomas. RESULTS: When samples were decoded, SV40 DNA sequences were detected significantly more often in lymphomas than in control samples (30/125, 24% vs. 0/91, 0%; p=0.001). SV40 DNA was detected in 26% and 10% of non-Hodgkin's and Hodgkin's lymphomas, respectively. EBV DNA was detected in 10% of lymphomas and 33% of control specimens. None of the lymphomas was positive for both SV40 and EBV. Expression of SV40 T-ag was detected in 64% of B-cell lymphomas that contained T-ag DNA sequences and in none of the samples negative for viral DNA. Not all cells in a positive tumor expressed T-ag and the reactions were relatively low intensity. A germinal center B-cell-like profile was frequently associated with SV40-positive lymphomas. Of note, 20% of patients with SV40-related lymphomas were born in the 1970s and 1980s. INTERPRETATION AND CONCLUSIONS: These results indicate that SV40 is significantly associated with some B-cell neoplasms in Costa Rica today.

A severe form of amyloidotic polyneuropathy in a Costa Rican family with a rare transthyretin mutation (Glu54Lys).

Four affected siblings in a Costa Rican family presented an aggressive polyneuropathy with widespread involvement of many visceral organs and onset during the third decade of life with rapid loss of muscle mass in the lower limbs and severe dysautonomy. The medical histories include vitreous opacity, cardiac enlargement, dermal and gastrointestinal infiltration, and autonomic dysfunction including circulatory compromise and gastrointestinal disturbances. Histological studies using Congo red stain and immunohistochemical assays with antibodies against the transthyretin (TTR) protein showed widespread deposition of amyloid in extracellular areas, including dermis and gastrointestinal lamina propia, endo- and perineural spaces, and vascular walls. A mutation search in the transthyretin (ttr) gene was performed seeking the cause of this severe form of familial amyloidotic polyneuropathy (FAP). We applied single-stranded conformational polymorphism (SSCP)-analyses followed by sequencing of the four exons of the ttr gene, revealing a point mutation in exon 3, a G to A transition that causes a Glu54Lys codon change. Western blots of plasma proteins incubated with anti-transthyretin antibodies after gel electrophoresis provided separation of wild-type and mutant TTR protein in affected family members.

Linfomas del tracto gastrointestinal: reporte de 19 casos / Lymphomas of the gastrointestinal tract: report of 19 cases

Se analizaron 19 casos de linfomas no Hodgkin gastrointestinales primarios (en estadío IE o IIE) en el Hospital México, San José, Costa Rica, durante 23 años, de setiembre de 1969 a agosto de 1992. Once pacientes eran hombres y 8 mujeres, con una relación hombre/mujer de 1,4:1. El ámbito de edad fue de 17-78 años, (media de 51,4 años, mediana de 57). El 73 por ciento de los casos se presentó en pacientes mayores de 40 años. La localización predominante fue el estómago, seguida por el intestino delgado y el colon. La sintomatología fue indistinguible de tumores gástricos de extirpe epitelial. El estudio de gabinete más contributorio en los caso de linfoma gástrico fue la gastroscopía; la serie gastroduodenal aportó el diagnóstico en un 58 por ciento de los casos. La biopsia endoscópica fue poco contributoria. Sólo el 37 por ciento de los casos se consideró con enfermedad localizada (estadío I). Se efectuó resección quirúrgica en todos los casos : 12 gastrectomías y 7 resecciones intestinales, con radio y/o quimioterapia adyuvante en 13/19 casos. En el 63 por ciento de los casos la lesión fue única. El tipo histológico más frecuente fue el linfoma difuso de células grandes no hendidas. Cinco casos presentaron perforación espontánea preoperatoria, con alta morbimortalidad. La supervivencia a 5 años por el método de Kaplan-Meir fue del 50 por ciento , con un tiempo de supervivencia de 58 meses. El 70 por ciento de las muertes ocurrió durante el primer año después del diagnóstico. El linfoma gástrico presentó mayor sobrevida (58 por ciento a los 5 años, media de 129 meses) que el de localización intestinal (28,6 por ciento a los 5 años para el estadío clínico menor(64 por ciento a los 5 años para el estadío I, 42 por ciento a los 5 años para el estadío II). Sin embargo, estas diferencias no fueron estadísticamente significativas.

Enfermedad de Kikuchi y Fujimoto / Kikuchi-Fujimoto disease

Se describen cuatro casos de linfadenitis necrotizante subaguda (enfermedad de Kikuchi-Fujimoto) en Costa Rica. Los cuatro casos se presentaron en mujeres jóvenes (20-44 años), como linfadenopatía. Tres de ellas asociaron cuadro febril y pérdida de peso; todas demostraron leucopenia. Un caso asoció además rash, hipergamaglobulinemia policlonal, hipoalbuminemia, multiples autoanticuerpos y diferentes anticuerpos contra antígenos externos, cuadro compatible con un lupus eritematoso sistémico (LES). Las biopsias de ganglio linfático de los cuatro casos mostraron una linfadenitis necrotizante subaguda, en diversas fases: proliferativa, necrotizante y xantomatosa. Aunque se ha postulado un posible origen viral, la etiología de la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto no está bien esclarecida