RESUMEN
Introducción. El síndrome de Guillain-Barré es la causa más frecuente de parálisis flácida aguda en niños. Objetivo. Describir características de los pacientes diagnosticados de polineuropatías agudas y su evolución a largo plazo. Pacientes y métodos. Análisis descriptivo retrospectivo de los menores de 14 años ingresados en nuestro hospital entre enero de 2004 y diciembre de 2014. Se recogieron variables clínicas, demográficas, neurofisiológicas y otras pruebas de imagen. Resultados. Veintiséis pacientes, con una mediana de edad de 3,83 años, fueron diagnosticados de polineuropatías agudas, cuatro de ellos de origen marroquí. Veinte (76%) tenían antecedentes de infección previa. El tiempo medio desde el inicio de los síntomas hasta su ingreso fue de 9,2 días y, desde éste hasta el inicio de gammaglobulinas, de 1,6 días. La sintomatología que precedió al diagnóstico fue de carácter muy heterogéneo. Todos presentaron debilidad muscular; el 90%, arreflexia; y el 30%, afectación de los pares craneales. El 100% recibió gammaglobulinas intravenosas, y el 38,4%, corticoides sistémicos. Presentaron cronificación de la patología dos pacientes. No hubo mortalidad en la serie. Conclusiones. Los pacientes incluidos en nuestro estudio presentaron en fases tempranas síntomas muy inespecíficos que llevaron a diagnósticos alternativos iniciales; para evitar este retraso diagnóstico, resulta fundamental realizar una exhaustiva exploración física que incluya los reflejos osteotendinosos y mantener un alto índice de sospecha de la enfermedad aun con normalidad en las pruebas complementarias si éstas son precoces. Detectamos un mayor número de polineuropatía axonal, posiblemente explicado por el elevado número de pacientes atendidos de origen marroquí (AU)
Introduction. Guillain-Barré syndrome is the most frequent cause of acute flaccid paralysis in children. Aim. To describe the characteristics of patients diagnosed with acute polyneuropathies and their long-term progress. Patients and methods. We conducted a retrospective descriptive analysis of children under 14 years of age admitted toour hospital between January 2004 and December 2014. Clinical, demographic and neurophysiological variables were collected together with other imaging tests. Results. Twenty-six patients, with a mean age of 3.83 years, were diagnosed with acute polyneuropathies, four of them of Moroccan origin. Twenty of them (76%) had a history of previous infection. The mean time elapsed since the onset of the symptoms until admission to hospital was 9.2 days, and from admission until beginning with gamma globulins it was 1.6 days. The clinical signs and symptoms prior to diagnosis were of a very heterogeneous nature. They all presented muscular weakness; 90% displayed areflexia; and 30% showed involvement of the cranial nerves. All of them (100%) received intravenous gamma globulins, and 38.4% were given systemic corticosteroids. Two patients presented chronification of the pathology. There was no mortality in the series. Conclusions. The patients included in our study presented very unspecific symptoms in the early phases, which initially led to alternative diagnoses. To avoid this delay in the diagnosis, it is essential to perform an exhaustive physical examination that includes the myotatic reflexes and to maintain a high level of suspicion of the disease even with normal results in the complementary tests if they are performed at an early stage. We detected a greater number of cases of axonal polyneuropathy, which can possibly be explained by the high number of patients of Moroccan origin who were treated (AU)
Asunto(s)
Humanos , Preescolar , Niño , Adolescente , Femenino , Masculino , Polineuropatías/diagnóstico , Síndrome de Guillain-Barré/complicaciones , gammaglobulinas/uso terapéutico , Diagnóstico Diferencial , Examen Neurológico/métodos , Síndrome de Miller Fisher/diagnóstico , Debilidad Muscular/etiología , Estudios Retrospectivos , Plasmaféresis , Polineuropatías/líquido cefalorraquídeoRESUMEN
Introducción. El estado epiléptico (EE) es la emergencia neurológica más frecuente en pediatría. Dada la posibilidad de secuelas neurológicas y mortalidad asociadas, requiere un tratamiento agresivo precoz. Pacientes y métodos. Estudio descriptivo retrospectivo a través de la revisión de historias clínicas de pacientes ingresados en nuestro hospital entre 2010-2013 con diagnóstico de EE. El objetivo fue describir las características epidemiológicas y el manejo de estos pacientes, así como revisar la bibliografía disponible sobre este tema. Resultados. Hemos recogido 39 pacientes (25 varones) y 51 episodios de EE. Edad media: 4,8 años. Tenían enfermedad de base 22 pacientes. Dieciocho eran epilépticos conocidos y cinco tuvieron un EE previo. De los 51 episodios de EE, 33 fueron sintomáticos, 15 febriles y tres criptogénicos. Los tipos de EE fueron: 25 parciales (de ellos, 16 complejos) y 26 generalizados. El tratamiento de primera elección fue benzodiacepinas en 47 pacientes (40, diacepam), fenitoína en tres y ácido valproico en uno. Veintisiete pacientes precisaron fármacos de segunda línea: 16, ácido valproico; ocho, fenitoína; dos, fenobarbital; y uno, levetiracetam. Diez pacientes precisaron fármacos de tercera línea para la inducción del coma: el midazolam fue el más utilizado en nuestro centro, seguido del tiopental y el propofol. Dos EE superrefractarios requirieron inmunoglobulinas y corticoides sistémicos por presentarse en el curso de encefalitis autoinmunes. Conclusiones. Debe plantearse el esquema terapéutico del EE desde el inicio de cualquier crisis convulsiva. El tratamiento es escalonado, con benzodiacepinas en la primera etapa, antiepilépticos de amplio espectro y disponibilidad intravenosa en la segunda (ácido valproico, levetiracetam en el EE generalizado y fenitoína en el EE focal), mientras que el tercer nivel varía en función de la experiencia de cada equipo (AU)
Introduction. Status epilepticus (SE) is the most common neurological emergency on pediatric. Given the possibility of neurological sequelae and mortality associated, it requires an early aggressive treatment. Patients and methods. Retrospective descriptive study based on the review of medical histories of patients admitted to our hospital from 2010 to 2013 with a diagnosis of SE. The objective was to describe the epidemiology characteristics and the management of these patients, and to review the available literature on this topic. Results. We collected 39 patients (25 males) and 51 episodes of SE. Average age: 4.8 years. Twenty-two patients had an underlying disease, 18 were known epileptic and 5 had a previous SE. With a total of 51 SE, 33 were symptomatic, 15 were febrile and 3 were cryptogenic. Types of SE: 25 were partial (16 of them complex) and 26 were generalized. Treatment: 47 benzodiazepines as treatment of choice (40 diazepam), 3 phenytoin and 1 valproic acid. Twenty-seven patients required second-line drugs: 16 valproic acid, 8 phenytoin, 2 phenobarbital and 1 levetiracetam. Ten patients required third-line drugs for the induction of barbiturate-induced coma: midazolam was the most used in our center, followed by thiopental and propofol. Two super-refractory SE required immunoglobulins and systemic corticosteroids for appearing on the course of autoimmune encephalitis. Conclusions. The therapeutic scheme of SE should be considered since the start of any seizure. The treatment is staggered with benzodiazepines in the first stage, broad spectrum antiepileptic drugs, and intravenous availability in the second (valproic acid, levetiracetam in the generalized SE and phenytoin in the focal), while the third level varies depending on the experience of each team (AU)