Massive foetal pericardiomegaly causing pulmonary hypoplasia, associated with intra-pericardial herniation of the liver.

The clinical features, investigation, treatment and outcome of four newly born babies with the following recognisable triad of findings are presented: Bilateral pulmonary compression with or without hypoplasia. Massive pericardial effusion without cardiac compromise. An intrapericardial hernia containing part of the liver. The primary event in the causation of this triad is a congenital defect in the central tendon of the diaphragm. Compromised hepatic venous outflow involving the herniated part of the liver is the postulated origin of the fluid within the pericardium (Budd-Chiari-like effect). Although rare, this triad is clinically identifiable. Sonar imaging clinches the diagnosis. Surgical correction is simple but the prognosis depends on the presence of pulmonary hypoplasia which caused death in two cases and on other described lethal associated anomalies which were not encountered in the reported patients.

Atresia intestinal múltiple: manejo quirúrgico / Surgical Management of multiple intestina atresias

Se presenta un neonato con atresias intestinales ubicadas en el píloro, yeyuno, íleon y colon respectivamente. En la primera operación se realizó una gastrostomía seguida de una piloroplastía instalando una sonda de Petzzer como gastrostomía y una sonda transpilórica. La atresia ileall fue resecada y se realizó una ileostomía. La atresia colónica múltiple obligó a una colectomía y se efectuó el cierre del rectosigma distal a lo Hartmann. Por persistir la oclusión intestinal alta se lo reoperó resecándose un diafragma yeyunal no detectado en la primera cirugía. Ante la persistencia de oclusión se efectuó una tercera operación enhebrándose todo el intestino desde la gastrostomía a la ileostomía, con una sonda de silicona multiperforada que fue mantenida por 7 días, permitiendo la progresiva alimentación enteral satisfactoria. El niño falleció en pleno período de recuperación por la aspiración de un vómito. En la atresia intestinal múltiple existiría un proceso inflamatorio que produce alteraciones estructurales en el intestino que llevan a su obstrucción, su etiología sería diferente a la atresia intestinal única cuyo origen es probablemente vascular...