[Hypothalamic hamartoma in paediatric patients: clinical characteristics, outcomes and review of the literature]. / Hamartoma hipotalámico en la edad pediátrica: características clínicas, evolución y revisión de la literatura.

OBJECTIVE: To describe the epidemiological and clinical-electroencephalographic characteristics, and associated morbidity of patients with hypothalamic hamartoma, as well as the treatment followed and outcomes PATIENTS AND METHODS: We have retrospectively reviewed the medical histories of 10 patients diagnosed with hypothalamic hamartoma by magnetic resonance imaging over the last 20 years. RESULTS: The age of onset of epilepsy in patients with hypothalamic hamartoma in our series was between the first days of life and 2 years. Of the 10 total patients, 8 had epileptic seizures during its progress. All of them had gelastic seizures, in addition to other types of seizures, with the most common being partial simple seizures. The electroencephalographic findings recorded were highly variable. One of the patients developed epileptic encephalopathy. Five patients had some kind of conduct disorder. Five patients had cognitive problems. At least 2 different antiepileptic drugs were measured in 8 of the patients who had seizures, and in 6 of these some type of non-pharmacological treatment had been used with the objective of seizure control. Only in 3 of 8 patients has been achieved Acceptable control of epilepsy had only been achieved in 3 out the 8 patients. Five patients of the series developed precocious puberty. The average time of follow-up of the series was approximately 6 years. CONCLUSIONS: Epilepsy is the most frequent manifestation of hypothalamic hamartomas. Most cases were drug-resistant, which led to difficulties in the management of these patients, requiring surgery for their control on many occasions. Psychiatric comorbidity and cognitive impairment is common.

Sleep, chronotype, and behavior in adolescents with attention-deficit/hyperactivity disorder.

Sleep problems are highly prevalent in patients with attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD). Although chronotype has been linked to behavioral problems, its specific contribution to ADHD symptoms remains unclear. We assessed the association between chronotype and sleep and behavioral problems in adolescents with ADHD between 12 and 18 years of age using questionnaires (Morningness-Eveningness Scale for Children [MESC], Strengths and Difficulties Questionnaire [SDQ], and Pediatric Sleep Questionnaire [PSQ]). Overall, 84 families (parents and adolescents) were enrolled. The intermediate chronotype was the most common in the study sample. No sex differences were detected in the proportion of morning, intermediate, and evening types. No correlation was found between MESC score and body mass index nor total PSQ score. Regarding SDQ, a significant negative correlation was found between the MESC score and hyperactivity/inattention score. We conclude that adolescents with ADHD tend to have an intermediate chronotype and eveningness is related to hyperactivity/inattention problems.

[Pain and Achilles tendon shortening in patients with idiopathic toe walking]. / Dolor y acortamiento aquíleo en pacientes con marcha de puntillas idiopática.

INTRODUCTION: Idiopathic toe walking (ITW) is a heterogeneous disorder, which is associated with muscle shortening in lower limbs, pain and neurodevelopmental disorders. We try to study the frequency of clinical features in patients with ITW. PATIENTS AND METHODS: Out of 100 patients evaluated with toe walking in a pediatric rehabilitation clinic, 77 (24,7% women) patients were diagnosed with ITW by means of TWT questionnaire. Achilles' tendon shortening with Silfverskiold manoeuvre, pain and attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) were studied. In the group of patients with pain (n = 30), we studied pain evolution by means of a telephonic interview which assessed intensity, location, school absenteeism and used therapies. RESULTS: Out of 77 patients, 44.2% had family history of toe walking. 37.7% and 9.1% showed Achilles' tendon shortening and Knee flexor shortening, respectively. Confirmed diagnosed of ADHD was present in 9.1% and was suspected in 20.8%. The older the patient was, the higher frequency of pain and the lower passive ankle dorsiflexion. Pain has a moderate-severe intensity, was related with school absenteeism in 42.3% of the patients with pain. Pain was located mainly on the calf, the ankle and the foot. It was treated with physiotherapy, oral pain relievers, orthosis and botulinum toxin type A (BTxA). CONCLUSIONS: Pain in ITW is frequent, have a moderate-severe intensity, interferes in normal life and is referred in older children with lower ankle dorsiflexion. We found a common association between ITW and ADHD which points out ITW as alarm sign of learning problems.

TITLE: Dolor y acortamiento aquíleo en pacientes con marcha de puntillas idiopática.Introducción. La marcha de puntillas idiopática (MPI) es una entidad heterogénea que asocia acortamientos musculares en las extremidades inferiores, dolor y trastornos del neurodesarrollo. Pretendemos estudiar la frecuencia de ciertas características clínicas en pacientes diagnosticados de MPI. Pacientes y métodos. De un total de 100 pacientes evaluados por marcha de puntillas en una consulta de rehabilitación infantil, se diagnosticó a 77 pacientes (24,7% mujeres) como con MPI con ayuda del cuestionario Toe Walking Tool. Mediante la maniobra de Silfverskiöld pudo determinarse el acortamiento aquíleo y mediante test adaptados también el dolor y la asociación con el trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH). En el grupo con dolor (n = 30), estudiamos su evolución mediante encuesta telefónica evaluando la intensidad, la localización, el absentismo escolar asociado y el tratamiento utilizado. Resultados. De los 77 pacientes, el 44,2% presentó antecedentes familiares de marcha de puntillas, el 37,7% tuvo acortamiento aquíleo y el 9,1%, de los flexores de la rodilla. El 9,1% de ellos tuvo TDAH confirmado y el 20,8%, sólo sospecha. A mayor edad, encontramos mayor frecuencia de dolor y menor ángulo de dorsiflexión pasiva del tobillo. El dolor fue de moderada-alta intensidad, produjo un 42,3% de absentismo escolar y se localizó predominantemente en la pantorrilla, el tobillo y el pie, y se prescribió fisioterapia, analgesia oral, ortesis y/o toxina botulínica principalmente. Conclusiones. El dolor en la MPI es frecuente, de intensidad moderada-alta, interfiere en la vida diaria y es más referido en niños más mayores que asocian menor dorsiflexión del tobillo. Encontramos asociación de la MPI y el TDAH con frecuencia, lo que anima a profundizar más su estudio como signo de alerta.

[Restless legs syndrome in patients diagnosed with attention deficit hyperactivity disorder]. / Sindrome de piernas inquietas en pacientes diagnosticados de trastorno por deficit de atencion/hiperactividad.

INTRODUCTION: Restless legs syndrome (RLS) is a common neurological disease. RLS has been linked to various psychiatric disorders, especially with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD). AIMS: The main objective was to describe the frequency of RLS in pediatric patients diagnosed with ADHD. Secondary objectives of the study were describe other sleep disorders in ADHD patients. PATIENTS AND METHODS: A multicentre prospective study was conducted in nine Spanish centers. We included children aged 6-18 years diagnosed with ADHD between January and June 2015. Data were collected by 13 researchers doctors through an interview with the parent/caregiver and with the child. To assess the degree of functioning of patients with ADHD we used the Children's Global Assessment Scale. The Sleep Disturbance Scale for Children was applied to screening sleep disorders in childhood. RESULTS: A sample of 73 patients was collected. Five patients (6.8%) met diagnostic criteria for RLS: four of them definitive and one probable. CONCLUSIONS: RLS is a frequent condition in adulthood but also in adolescence and childhood. ADHD patients have an increased risk of an RLS.

TITLE: Sindrome de piernas inquietas en pacientes diagnosticados de trastorno por deficit de atencion/hiperactividad.Introduccion. El sindrome de piernas inquietas (SPI) es una patologia neurologica comun. Se ha relacionado con diferentes trastornos psiquiatricos, especialmente con el trastorno por deficit de atencion/hiperactividad (TDAH). Objetivos. El objetivo principal fue describir la frecuencia del SPI en pacientes pediatricos diagnosticados de TDAH. Los objetivos secundarios del estudio fueron describir otros trastornos del sueño en pacientes con TDAH. Pacientes y metodos. Se realizo un estudio descriptivo prospectivo multicentrico en nueve centros españoles de niños de 6-18 años con diagnostico de TDAH entre enero y junio de 2015. Los datos fueron recogidos por 13 medicos investigadores mediante entrevista con el padre/cuidador y con el menor. Para valorar el grado de funcionamiento de los pacientes con TDAH se utilizo la Children's Global Assessment Scale. Se aplico la Sleep Disturbance Scale for Children de Bruni para el cribado del trastorno de sueño de la infancia. Resultados. Se recogio una muestra de 73 pacientes. Cinco pacientes (6,8%) cumplen criterios diagnosticos de SPI: cuatro de ellos definitivos y uno probable. Conclusiones. El SPI es una entidad frecuente en la edad adulta, pero tambien en la adolescencia y en la infancia. Los pacientes con TDAH tienen un riesgo aumentado de presentar de manera concomitante un SPI.

[Sleep apnoea-hypopnoea syndrome and narcolepsy. Description of a series of hospital patients]. / Sindrome de apneas-hipopneas y narcolepsia. Descripcion de una serie hospitalaria.

INTRODUCTION: Sleep disorders are highly prevalent among the general population, although very few cases of sleep apnoea-hypopnoea syndrome (SAHS) have been reported in patients with narcolepsy. This study reviews the sleep disorders found in patients with narcolepsy, the prevalence of SAHS associated with these patients and their response to the different treatments. PATIENTS AND METHODS: We conducted an observation-based retrospective descriptive analysis of 25 patients diagnosed with narcolepsy, who were treated in our centre between October 2012 and December 2016. RESULTS: Of 470 patients evaluated in the specialised neurology consultation unit, 25 patients were diagnosed with narcolepsy (5.31%); 65% were males and the remaining 35% were females; the mean age at the time of diagnosis was 40 years. 60% presented other associated sleep disorders, the most frequent being SAHS (36%). The efficacy rate of treatment with continuous positive airway pressure (CPAP) is 66% in patients with SAHS with an indication of CPAP. CONCLUSIONS: Altogether, 60% of patients with narcolepsy have a second associated sleep disorder (greater than the incidence of coexistence in the general population, of 20-25% of patients), and those reported are also the most frequent among the general population (SAHS, restless legs syndrome, periodic limb movement disorder). 36% of patients with narcolepsy have SAHS as an associated condition. Of these, 78% have reached a suitable degree of control over respiratory events; 57% have achieved control with CPAP, and the remaining 43% did not require CPAP for event correction with other methods.

TITLE: Sindrome de apneas-hipopneas y narcolepsia. Descripcion de una serie hospitalaria.Introduccion. Los trastornos del sueño son muy prevalentes en la poblacion general; sin embargo, la asociacion de sindrome de apneas-hipopneas (SAHS) en pacientes con narcolepsia se ha descrito en pocas ocasiones. Se revisan los trastornos del sueño encontrados en pacientes con narcolepsia, la prevalencia de SAHS asociado a estos pacientes y su respuesta a los tratamientos. Pacientes y metodos. Analisis descriptivo retrospectivo observacional de 25 pacientes, con diagnostico de narcolepsia, atendidos en nuestro centro desde octubre de 2012 hasta diciembre de 2016. Resultados. De 470 pacientes valorados en la consulta monografica de neurologia, hemos diagnosticado a 25 pacientes con narcolepsia (5,31%); el 65% eran hombres, y el 35%, mujeres. Edad media en el momento del diagnostico: 40 años. El 60% presenta otros trastornos del sueño asociados, el mas frecuente es el SAHS (36%). La eficacia del tratamiento con presion aerea positiva continua nasal (CPAP) es del 66% en los pacientes con SAHS con indicacion de CPAP. Conclusiones. El 60% de los pacientes con narcolepsia asocia un segundo trastorno del sueño (mayor que la incidencia de coexistencia en la poblacion general, del 20-25% de los pacientes), y los descritos tambien son los mas frecuentes en la poblacion general (SAHS, sindrome de piernas inquietas, movimientos periodicos de las piernas). El 36% de los pacientes con narcolepsia asocia SAHS. De ellos, en el 78% se ha conseguido un control de eventos respiratorios adecuado; el 57% se ha controlado con CPAP y el 43% restante no ha precisado CPAP por correccion de eventos con otros metodos.

Dolor y acortamiento aquíleo en pacientes con marcha de puntillas idiopática / Pain and Achilles tendon shortening in patients with idiopathic toe walking

Introducción: La marcha de puntillas idiopática (MPI) es una entidad heterogénea que asocia acortamientos musculares en las extremidades inferiores, dolor y trastornos del neurodesarrollo. Pretendemos estudiar la frecuencia de ciertas características clínicas en pacientes diagnosticados de MPI. Pacientes y métodos: De un total de 100 pacientes evaluados por marcha de puntillas en una consulta de rehabilitación infantil, se diagnosticó a 77 pacientes (24,7% mujeres) como con MPI con ayuda del cuestionario Toe Walking Tool. Mediante la maniobra de Silfverskiöld pudo determinarse el acortamiento aquíleo y mediante test adaptados también el dolor y la asociación con el trastorno por déficit de atención/hiperactividad (TDAH). En el grupo con dolor (n = 30), estudiamos su evolución mediante encuesta telefónica evaluando la intensidad, la localización, el absentismo escolar asociado y el tratamiento utilizado. Resultados: De los 77 pacientes, el 44,2% presentó antecedentes familiares de marcha de puntillas, el 37,7% tuvo acortamiento aquíleo y el 9,1%, de los flexores de la rodilla. El 9,1% de ellos tuvo TDAH confirmado y el 20,8%, sólo sospecha. A mayor edad, encontramos mayor frecuencia de dolor y menor ángulo de dorsiflexión pasiva del tobillo. El dolor fue de moderada-alta intensidad, produjo un 42,3% de absentismo escolar y se localizó predominantemente en la pantorrilla, el tobillo y el pie, y se prescribió fisioterapia, analgesia oral, ortesis y/o toxina botulínica principalmente. Conclusiones: El dolor en la MPI es frecuente, de intensidad moderada-alta, interfiere en la vida diaria y es más referido en niños más mayores que asocian menor dorsiflexión del tobillo. Encontramos asociación de la MPI y el TDAH con frecuencia, lo que anima a profundizar más su estudio como signo de alerta.(AU)

Introduction: Idiopathic toe walking (ITW) is a heterogeneous disorder, which is associated with muscle shortening in lower limbs, pain and neurodevelopmental disorders. We try to study the frequency of clinical features in patients with ITW. Patients and methods: Out of 100 patients evaluated with toe walking in a pediatric rehabilitation clinic, 77 (24,7% women) patients were diagnosed with ITW by means of TWT questionnaire. Achilles’ tendon shortening with Silfverskiöld manoeuvre, pain and attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) were studied. In the group of patients with pain (n = 30), we studied pain evolution by means of a telephonic interview which assessed intensity, location, school absenteeism and used therapies. Results: Out of 77 patients, 44.2% had family history of toe walking. 37.7% and 9.1% showed Achilles’ tendon shortening and Knee flexor shortening, respectively. Confirmed diagnosed of ADHD was present in 9.1% and was suspected in 20.8%. The older the patient was, the higher frequency of pain and the lower passive ankle dorsiflexion. Pain has a moderate-severe intensity, was related with school absenteeism in 42.3% of the patients with pain. Pain was located mainly on the calf, the ankle and the foot. It was treated with physiotherapy, oral pain relievers, orthosis and botulinum toxin type A (BTxA). Conclusions: Pain in ITW is frequent, have a moderate-severe intensity, interferes in normal life and is referred in older children with lower ankle dorsiflexion. We found a common association between ITW and ADHD which points out ITW as alarm sign of learning problems.(AU)

Queratitis neurotrófica secundaria a malformación cerebral / Neurotrophic keratitis secondary to cerebral malformation

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Bronquiolitis y neumonía / Bronchiolitis and pneumonia

Objetivo: valorar si existen signos y/o síntomas clínicos en pacientes con bronquiolitis que sean sugestivos de la presencia de una neumonía asociada. Pacientes y métodos: estudio prospectivo longitudinal, realizado en el Hospital Universitario Infantil Niño Jesús de Madrid en una muestra de de 342 niños entre noviembre de 2006 y marzo de 2008. Se incluyeron pacientes ingresados con diagnóstico de bronquiolitis menores de siete meses de edad a los que se realizó radiografía de tórax. Resultados: la edad media fue de 2,7 meses, siendo el test de detección rápida para virus respiratorio sincitial (VRS) positivo en 226 niños. Del total de pacientes, un 38,42% fue diagnosticado de neumonía. Se midieron diversas variables, en las que se observaron resultados significativos en los pacientes con neumonía en cuanto a la media del valor de leucocitos (13 590 cl/μl; desviación estándar [DE]: 5200), para el valor de los neutrófilos totales (7520 cl/μl; DE: 4330) y el valor medio de la proteína C reactiva (PCR) (2,17 mg/dl; DE: 3,67). También se obtuvo significación estadística en cuanto a las odds ratio para dificultad respiratoria, presencia de fiebre en el domicilio, número total de neutrófilos mayor de 7 500 cl/μl, y para un valor de PCR mayor de 3 mg/dl. Conclusiones: en pacientes que presentan un cuadro de bronquiolitis, no existe ningún dato clínico que haga sospechar la presencia de neumonía. Consideramos interesante realizar más estudios con el objetivo de identificar otros indicadores que permitan sospechar neumonía en los pacientes diagnosticados de bronquiolitis (AU)

Objective: the aim of this study is to detect signs and/or symptoms in patients with bronchiolitis that can be suggestive of the presence of an associated pneumonia. Patients and methods: prospective, longitudinal study at the Children’s Universitary Hospital of the Jesus Child in Madrid in a sample of 342 children between November 2006 and March 2008. We included all the patients hospitalized with bronchiolitis under seven months of age who underwent chest radiography. Results: mean age was 2.7 months. Rapid RSV test was positive in 226 children. Pneumonia was diagnosed in 38.42% of the patients. We measured several variables; significant results were observed in patients with pneumonia on the average value of leucocytes (13,590 cl/μl, SD 5,20), for the value of total neutrophils (7,520 cl/μl, SD 4,33) and the mean value of CRP (2.17 mg/dl, SD 3.67). Statistical significance was also obtained regarding the OR for respiratory distress, presence of fever at home, total number of neutrophils greater than 7,500 cl/μl and CRP value greater than 3 mg/dl. Conclusions: in patients with symptoms of bronchiolitis, there is no clinical information that can suggest the presence of pneumonia. It is interesting to consider further studies in order to identify other indicators which suggest pneumonia in patients diagnosed with bronchiolitis (AU)

Cólico del lactante: sobre lo que suele ser y lo que puede ser / Infant colic: what it usually is and what it can be

Presentamos un paciente con clínica compatible con cólico del lactante, motivadapor la presencia de vólvulo y malrotación intestinal, que asoció, además, ascitis quilosa.Describimos el ejercicio diagnóstico y el posterior tratamiento de este cuadro clínico realizando,a su vez, una breve revisión de la bibliografía disponible sobre ascitis quilosade etiología no quirúrgica (AU)

We present a case of infant colic in relation to volvulus and intestinal malrotation associatedwith chylous ascites. The experience in the diagnosis and management of this condition isrelated with a review of the literature on chilous ascites in an infant without previous surgery (AU)

Neurofibroma plexiforme en paciente de 8 años / Plexiform neurofibroma in an 8 year-old patient

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Sueño y obesidad en la infancia / Sleep and obesity in childhood

La obesidad y el síndrome metabólico son dos de los grandes problemas de salud infantil de la sociedad occidental. De forma paralela, en los últimos años también estamos asistiendo a una disminución de las horas de sueño entre la población infantil. Desde 1992, numerosos estudios epidemiológicos, tanto transversales como longitudinales, demuestran que la privación crónica de sueño en niños se asocia a un mayor riesgo de desarrollo de sobrepeso-obesidad y/o síndrome metabólico (hipertensión arterial, aumento de resistencia a la insulina y dislipemia). Los mecanismos precisos por los que dormir menos horas provoca obesidad son desconocidos, aunque parecen estar implicados múltiples factores, como las alteraciones en el eje hipotálamo-hipofisario (varios neuropéptidos como la leptina y la grelina), un mayor apetito con especial avidez por comidas de alto valor energético, o una mayor sensación de fatiga, con la consiguiente reducción de la actividad física y aparición de alteraciones en el ciclo sueño-vigilia (alteraciones del ritmo de la melatonina). En este trabajo se han revisado las evidencias actuales sobre la relación entre el sueño y la obesidad en la población pediátrica. Actualmente se acepta que los niños que duermen menos horas tienen mayor probabilidad de desarrollar sobrepeso y síndrome metabólico, aunque no se ha podido aún demostrar una clara relación de causalidad. Es necesario promover un sueño adecuado entre la población infantil, ya no sólo por los numerosos efectos beneficiosos conocidos (cognitivos, inmunológicos, conductuales, metabólicos e incluso de disminución de la mortalidad), sino también por un posible efecto preventivo de la obesidad y el síndrome metabólico (AU)

Obesity and metabolic syndrome are two of the major child health problems in Western society. During the last years, it has been also noticed a decline in sleeping hours among children. Since 1992, many epidemiological studies, both cross-sectional and longitudinal, have shown that chronic sleep deprivation in children relates to an increasing risk of developing overweight-obesity and/or metabolic syndrome (hypertension, increasing resistance to insulin and dyslipidemia). Although precise proccess that make obesity leads to a reduction of sleeping hours are currently unknown, a number of proccess that seem to be somehow involved have been identified. Among others, we may mention the alterations in the hypothalamic-pituitary (several neuropeptides such as leptin and ghrelin), an increasing appetite with special foods high avidity energy, a greater sense of fatigue with consequent reduction in physical activity, and changes in sleep-wake cycle (melatonin rhythm disturbances). This work contains a review of current evidence on the relationship between sleep and obesity within the pediatric population. It is now accepted that children who sleep less hours are more likely to develop overweight and metabolic syndrome, but it has not been possible to demonstrate a clear causality yet. It is necessary to promote adequate sleep among children, not only due to the many beneficial effects already known (cognitive, immunological, behavioral, metabolic and even decrease mortality), but also given its potential ability to prevent obesity and metabolic syndrome (AU)

Síndrome de Guillain-Barré: variante faringo-cervico-braquial / Guillain- Barré syndrome: pharyngeal-cervical-brachial variant

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Epilepsias benignas de la infancia: dificultades académicas y alteraciones comportamentales / Benign childhood epilepsies: academic difficulties and behavioural disorder

Introducción. Se han publicado artículos en los que se muestra que los pacientes pueden presentar trastornos del comportamiento y dificultad para el aprendizaje en las epilepsias benignas de la infancia (EBI). Objetivos. Hacer una revisión de los pacientes con diagnóstico de EBI en nuestro hospital e identificar si presentan dichas alteraciones. Pacientes y métodos. Revisión retrospectiva de las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de EBI. Se realizó electroencefalograma (EEG) o video-EEG-poligrafía de sueño a todos los pacientes. Para la valoración intelectual se utilizaron los tests de inteligencia para niños de Wechsler. Resultados. Se recogieron 102 pacientes con diagnóstico de EBI. El 51,6% de los pacientes con epilepsia rolándica mostraba una atención dispersa y el 16,2% evidenciaba un temperamento impulsivo. En el grupo con síndrome de Panayiotopoulos, un 30,3% mostraba una atención dispersa y un 27,3% presentaba un temperamento impulsivo. Se llevó a cabo una valoración psicométrica en 43 pacientes. El valor del cociente intelectual total medio fue de 95 (rango: 55-126). En los tres grupos el rendimiento escolar fue bueno en aproximadamente la mitad, regular en cerca del 30% y malo en alrededor del 15%. En el grupo con epilepsia rolándica se encontró relación entre paroxismos frontales (p = 0,039) y occipitales (p = 0,004) en el EEG y un peor rendimiento escolar. En este grupo, los niños con conductas calificadas como dispersa, impulsiva o hiperactiva mostraban con más frecuencia paroxismos izquierdos (p = 0,030). Conclusiones. Las EBI son entidades con buen pronóstico, pero parecen asociar trastornos del aprendizaje y conductuales. Sería conveniente realizar estudios neuropsicológicos a estos pacientes para detectar tales alteracione (AU)

Introduction. Some papers published in the literature have shown that patients can present behavioural disorders and learning difficulties in benign childhood epilepsies (BCE). Aims. To review the patients diagnosed with BCE in our hospital and to determine whether they present such disorders. Patients and methods. The study consisted in a retrospective review of the medical records of patients diagnosed with BCE. An electroencephalogram (EEG) or video-EEG-polygraph recordings were performed on all patients during sleep. The Wechsler Intelligence Scale for Children was used to evaluate intelligence. Results. Data were collected for 102 patients diagnosed with BCE. Dispersed attention was observed in 51.6% of the patients with rolandic epilepsy and 16.2% displayed an impulsive temperament. In the group of patients with Panayiotopoulos syndrome, 30.3% displayed dispersed attention and 27.3% presented an impulsive temperament. A psychometric evaluation was carried out in 43 patients. The overall mean intelligence quotient was 95 (range: 55-126). In the three groups, academic achievement was good in approximately half the sample, regular in about 30% and poor in around 15%. In the group with rolandic epilepsy, the EEG showed a relation between frontal (p = 0.039) and occipital paroxysms (p = 0.004) and poorer academic achievement. In this group, the children with behaviours classed as dispersed, impulsive or hyperactive showed left-side paroxysms more frequently (p = 0.030). Conclusions. BCE are conditions with a good prognosis, but seem to be associated to learning and behavioural disorders. Neuropsychological studies should be conducted on these patients to detect these disorders (AU)

Hamartoma hipotalámico en la edad pediátrica: características clínicas, evolución y revisión de la literatura / Hypothalamic hamartoma in paediatric patients: clinical characteristics, outcomes and review of the literature

Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínico-electroencefalográficas y la morbilidad asociada de los pacientes con hamartoma hipotalámico, así como la evolución y el tratamiento seguido. Pacientes y métodos: Se han revisado retrospectivamente las historias clínicas de 10 pacientes diagnosticados de hamartoma hipotalámico por resonancia magnética en los últimos 20 años.Resultados: La edad de debut de la epilepsia en los pacientes con hamartoma hipotalámico en nuestra serie está comprendida entre los primeros días de vida y los 2 años. De los 10 pacientes totales, 8 tuvieron crisis epilépticas en su evolución. Todos ellos presentaron crisis gelásticas, además de otros tipos de crisis, siendo las más frecuentes las parciales simples. Los hallazgos electroencefalográficos registrados fueron muy variables. Uno de los pacientes desarrolló encefalopatía epiléptica. Cinco pacientes presentaron algún tipo de trastorno de conducta. Cinco pacientes presentaron problemas cognitivos. En los 8 pacientes que presentaron crisis se ensayaron al menos 2 fármacos antiepilépticos diferentes y en 6 pacientes de estos se recurrió a alguna modalidad de tratamiento no farmacológica con el objetivo del control de las crisis. Solo en 3 de los 8 pacientes se ha conseguido aceptable control de su epilepsia. Cinco pacientes de la serie desarrollaron pubertad precoz. El tiempo medio de seguimiento de la serie es de 6 años. Conclusiones: La epilepsia es la manifestación más frecuente de los hamartomas hipotalámicos, siendo en la mayoría de los casos farmacorresistente, lo que conlleva dificultades en el manejo de estos pacientes, precisando en muchas ocasiones cirugía para su control. Es frecuente la aparición de comorbilidad psiquiátrica y afectación cognitiva (AU)

Objective: To describe the epidemiological and clinical-electroencephalographic characteristics, and associated morbidity of patients with hypothalamic hamartoma, as well as the treatment followed and outcomesPatients and methods: We have retrospectively reviewed the medical histories of 10 patients diagnosed with hypothalamic hamartoma by magnetic resonance imaging over the last 20 years. Results: The age of onset of epilepsy in patients with hypothalamic hamartoma in our series was between the first days of life and 2 years. Of the 10 total patients, 8 had epileptic seizures during its progress. All of them had gelastic seizures, in addition to other types of seizures, with the most common being partial simple seizures. The electroencephalographic findings recorded were highly variable. One of the patients developed epileptic encephalopathy. Five patients had some kind of conduct disorder. Five patients had cognitive problems. At least 2 different antiepileptic drugs were measured in 8 of the patients who had seizures, and in 6 of these some type of non-pharmacological treatment had been used with the objective of seizure control. Only in 3 of 8 patients has been achieved Acceptable control of epilepsy had only been achieved in 3 out the 8 patients. Five patients of the series developed precocious puberty. The average time of follow-up of the series was approximately 6 years.Conclusions: Epilepsy is the most frequent manifestation of hypothalamic hamartomas. Most cases were drug-resistant, which led to difficulties in the management of these patients, requiring surgery for their control on many occasions. Psychiatric comorbidity and cognitive impairment is common (AU)