Hemoglobin and platelet count effect on platelet yields in plateletpheresis.

BACKGROUND: Platelet transfusion in thrombocytopenic patients, especially those with marrow failure, remains one of the most important support measures available. Treatment success depends on rational use of platelet transfusion. Platelet yield, reflected in transfused platelet dose, influences platelet recovery in the patient and allows prolonging intervals between transfusions. In this study, our main objective was to identify donor laboratory and clinical factors that showed some influence on platelet yield obtained by apheresis. METHODS: Healthy donor laboratory and clinical data were analyzed prior to performing plateletpheresis. Platelet yield was quantified after plateletpheresis procedure was concluded in two different ways: a) prefixed volume of 5,000 mL processed, and b) volume determined according to manufacturer recommendations. Age, gender, hemoglobin concentration, platelet and leukocyte count, height, and weight were included as yield-predicting donor variables. RESULTS: In group A, two variables were significant: donor platelet count and hemoglobin (Hb) concentrations with r = 0.554, and in group B, donor platelet count, Hb concentrations, and volume with r = 0.758. CONCLUSIONS: Donor platelet count and hemoglobin concentrations influence platelet yield: higher platelet count corresponds to higher yield, while hemoglobin shows an inverse relationship, i.e., the lower the hemoglobin concentrations, the higher the platelet yield.

High doses of dexamethasone in adult patients with idiopathic thrombocytopenic purpura.

BACKGROUND: High-dose dexamethasone (DXM) has been used in treatment of patients with idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) who are refractory to other treatments such as prednisone and splenectomy; nevertheless, different studies show variable success rates, this postulated as possibly being due to racial differences. The objective of this study was to determine DXM effectiveness at high doses in Mexican mestizo adult patients diagnosed with ITP with and without splenectomy. METHODS: Nonhospitalized adult patients with ITP were included, eight patients previously splenectomized (group 1) and 11 who had not undergone splenectomy (group 2). Patients received DXM 40 mg/day intravenously (i.v.) during 4 consecutive days every 4 weeks until six cycles were completed. RESULTS: There were no differences between the two groups regarding age (mean 39 vs. 33 years of age) and initial platelet count (M 17 vs. 24 x 10(9)/L). Median evolution time was 84 months for group 1 and 7 months for group 2 (p = 0.002). Of 19 patients, nine achieved a favorable response (FR), six belonged to group 1, and three to group 2 (Fisher p = 0.07). Nevertheless, after 6 months only two group 1 patients and two group 2 patients maintained FR (Fisher exact test p = 1). Patients achieving FR to initiation of second cycle maintained FR at the end of six cycles. CONCLUSIONS: Thus, the previously mentioned high-dose DXM therapy appears to be useful for both patients with ITP with and without splenectomy and high-dose DXM appears to be a good alternative therapy for postsplenectomy and relapse patients. However, duration of FR to treatment was brief; therefore, other treatment plans might be required to achieve longer remission duration. Response was similar to that observed in other studies carried out in different populations; thus, apparently no genetic or racial variations exist. In addition, whether patients not responding after second cycle should continue until completing the 6-month plan or should try a different therapeutic approach must be considered in the treatment plan.

Sequential Variations in the Content of Bone Marrow Colony-forming Cells in Individual Patients with Aplastic Anemia Before and After Immunosuppressive Therapy; Hematopoiesis.

Previous studies have shown that the levels of hematopoietic progenitor cells (colony-forming cells; CFC) are drastically reduced in the vast majority of patients with aplastic anemia (AA). This has been observed both in patients before and after immunosuppressive therapy. In those studies, however, both groups of patients were usually formed by different individuals, thus it was not possible to follow the kinetics of such cells in each particular patient. In the present study, we have determined the content of myeloid and erythroid CFC in individual AA patients before and after therapy. Treated patients were studied at two different times (8-18 months apart) to detect any possible variations due to the ongoing treatment. At diagnosis, the levels of both myeloid and erythroid CFC were drastically reduced, as compared to normal bone marrow, in all the patients studied. This correlated with very low levels of leukocytes and hemoglobin in circulation. After the patients entered an immunosuppressive treatment, all of them showed significant increments in their CFC levels, and this correlated with increments in their hematological parameters in peripheral blood. However, in most patients CFC levels were still below the normal range. When the second sample after treatment was obtained, great variations in CFC numbers were observed. In terms of erythroid CFC levels, a further increase was seen in most patients, and this correlated with a further increase in hemoglobin levels. In contrasts, the levels of myeloid CFC were increased in only some of the patients, whereas in others, significant reductions were evident. Interestingly, in this latter group of patients, CFC never reached the levels observed before treatment. Our results indicate that, in a significant proportion of patients, a common pattern seems to exist. That is to say, low CFC numbers are present before treatment; an increase in the numbers of such cells results as an effect of the immunosuppressive therapy and further variations in CFC numbers (within individual limits that may differ significantly from one patient to another) take place as long as the treatment continues. Finally, we observed a correlation between CFC levels and the clinical status of the patients, i.e., those patients that showed a complete or a partial response to treatment showed higher levels of both myeloid and erythroid CFC than those patients that did not respond to therapy.

Cinco episodios de anemia aplástica transitoria en tres enfermos / Five episodes of transiet aplastic anemia in three patients

Se informan cinco episodios de anemia aplástica (AA) grave en tres enfermos, dos mujeres y un varón, de 32, 56 y 41 años de edad, respectivamente, el último con tres episodios. Fueron relacionados con exposición a insecticidas, solventes y fármacos (trimetoprim con sulfametoxazol, pirimetamina y derivados de pirazolanas). Acudieron con padecimintos de dos semanas de evolución con anemia, púrpura mucocutánea y en tres episodios fiebre. Como tratamiento en tres casos se utilizó prednisona y danazol por 10 días, así como antibióticos. En todos los casos se observó recuperación espontánea al cabo de 16 a 45 días que no se correlacionó con infección viral, hemoglobinopatía o evidencia de proceso mieloproliferativo. Se diagnósticaron como AA transitoria, variante de la AA con recuperación temprana y completa de la hematopoyesis

Resultados del tratamiento de la anemia aplástica grave con globulina antilinfocitaria / Results of the treatment of severe aplasticc anaemia with antillymphocyte globulin

Con la globulina antilinfocitaria (GAL) se han informado los mejores resultados de la inmunosupresión terapéutica en la anemia aplástica. Teniendo en cuenta lo anterior, 14 pacientes con esta enfermedad, 9 mujeres y 5 hombres, de 8 a 60 años de edad, recibieron GAL (40 mg/K/día/4 días) y corticoesteroides, observándose 51 por ciento de remisiones parciales y mínimas del padecimiento entre individuos de más de 30 años de edad. De acuerdo con lo anterior es posible considerar que el empleo de la GAL junto con el transplante de médula ósea en sujetos jóvenes permite ofrecer a un mayor número de pacientes tratamiento efectivo para una enfermedad generalmente mortal.

Resultado del tratamiento de la púrpura trombocitopénica idiopática crónica con ácido ascórbico / Results of treatment in chronic idiopathic thrombocytopenic purpura with ascorbic acid

El objetivo de este trabajo es referir los resultados del tratamiento con ácido ascórbico en un grupo de enfermos con púrpura trombocitopénica idiopática crónica (PTIC) y resumir las experiencias de su empleo publicadas en la literatura respectiva. El grupo constó de trece enfermos refractarios a otras modalidades terapéuticas del trastorno, que recibieron ácido ascórbico 2g diariamente en la mañana por la vía bucal, durante un mínimo de ocho semanas. Al término del período de observación sólo cuatro enfermos (30 por ciento) experimentaron remisión parcial; en los demás no se demostró reacción favorable. Publicaciones previas informaron remisión completa y parcial en 11 y 19 por ciento respectivamnte en promedio. De acuerdo con tales resultados y los del presente estudio, se concluye que el empleo del ácido ascórbico carece de utilidad en el tratamiento de la PTIC

Deficiencia congénita combinada de los factores V y VII de la coagulación en una familia mexicana: deficiencia Toledo-Tehuantepec, un nuevo trastomo / Coagulation factors V and VII combined congenital deficiency in a Mexican family: Toledo-Tehuantepec deficiency, a new pathological entity

Se encontró deficiencia combinada de los factores V y VII de la coagulación de los miembros de una femilia originaria de Espinal, Oxaca, en el Istmo de Tehuantepec. Los padres son consanguíneos, y ambos tienen el apellido Toledo. Hay labio leporino en el padre y un hijo. Ningún familiar tiene hemorragias anormales pero sus estudios de coagulación del tiempo de protrombina y de tromboplastina parcial resultaron prologados. El padre es deficiente en factor V, la madre en factor VII, y sus hijos heredaron ambas deficiencias (V y VII), lo que indica una transmisión autosómica dominante y el patrón del estado heterocigoto. Esta deficiencia no se ha descrito previamente, por lo que cabe reconocerla con el nombre Toledo-Tehuantepec

Anemia hemolítica congénita con cuerpos de Heinz por hemoglobina inestable: primer informe en México / Congenital hemolytic anemia with Heinz bodies due to unstable hemoglobin: first report in Mexico

Se presenta el caso de una enferma de anemia hemolítica congénita con cuerpos de Heinz (AHCCH). Manifestaba turricefalia, retraso del crecimiento y el desarrollo, ictericia, manifestaciones clínicas de anemia y esplenomegalia moderada. La Hb anormal (10.1 por ciento) se caracterizó por inestabilidad al isopropanol y tenía una movilidad electroforética similar a la Hb F a pH 8.6 y a la Hb A a pH 6.2. La electroforesis de cadenas globínicas no puso de manifiesto bandas anormales. El estudio familiar demostró Hb anormal inestable en dos hermanos y una sobrina. Esta comunicación representa el primer caso descrito en México de AHCCH causada por una Hb inestable

Exostosis múltiple cartiloginosa en una familia: relación de sus complicaciones y la asociación con coagulopatías / Multiple cartilaginosis exostosis in a family: report of its complications and association with coagulation disorders

Cinco miembros de una familia mexicana tienen un padecimiento óseo transmitido en forma autosómica dominante, exostosis múltiple cartilaginosa (EMC). Su diagnóstico diferencial se hizo particularmente con la enfermedad de Ollier. No existen antecedentes de consanguinidad. La EMC principalmente se puede complicar con: compresión neurológica o vascular, fractura y malignización; puede asociarse con retardo mental. Algunas de esas complicaciones pueden ser más graves si ocurren junto con enfermedades hemorrágicas. Previamente se ha informado de asociación de la EMC con hemofilia y enfermedad de von Willebrand. La propósita de esta familia además de que sufre la EMC, también tiene una rara enfermedad hemorrágica, hipoprotrombinemia con disprotrombinemia

Púrpura trombocitopénica trombótica: experiencia del Hospital General del Centro Médico Nacional, IMSS / Thrombotic thrombocytopenic purpura: experience at the Hospital General of the Centro Médico Nacional, IMSS

La púrpura trombocitopenica trombótica (PTT) es un padecimiento que consiste en la presencia de púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica microangiopática y manifestaciones neurológicas progresivas. Se informa la experiencia obtenida en el Hospital General del Centro Médico Nacional en el diagnóstico y tratamiento de la PTT. Se han diagnosticado 14 pacientes en un lapso de 13 años. El sexo que predominó fu el femenino (nueve pacientes), y el promedio de edad fue de 29 años. Ocho pacientes están vivos, tres a 11 años después del inicio de este padecimiento. Siete de ellos fueron sometidos a esplenectomía. Todos los pacientes fueron tratados, además, con otros enfoques terapéuticos como administración de corticoesteroides, heparina a agentes antiagregantes plaquetarios, y en un caso se usaron agentes inmunosupresores. La revisión de la literatura indica que 70 por ciento de los pacientes que han sobrevivido a este padecimiento fueron esplenectomizados como parte de otras modalidades terapéuticas. Según estos resultados y la revisión de la literatura, se concluye que la esplenectomía podría considerarse como parte del tratamiento inicial de todos los pacientes de PTT

Enfermedad primaria de la secreción planquetaria: informe de tres casos de una familia / Primary platelet secretion disease: report of 3 cases in a Mexican family

Se investigaron tres pacientes del sexo femenino, pertenecientes a diferentes generaciones de una misma familia, que han padecido de diversas manifestaciones hemorrágicas desde la infancia. El estudio de su hemostasia descartó problemas de la coagulación, como enfermedad de Von Willebrand, síndrome de Bernard-Soulier, trombastenia de Glanzmann y enfermedad del compartimiento del depósito del ADP plaquetario. Este trastorno de ola hemostasia se heredó en forma autosómica dominante. Las alteraciones observadas en las pruebas de coagulación elaboradas en las tres pacientes fueron: tiempo de sangrado prolongado, trombocitopenia leve y ausencia o disminución de la segunda onda de agreción plaquetaria inducida por diversos agentes. Los estudios de plaquetas procedentes de las pacientes mediante microscopia electrónica mostraron la existencia de una cantidad normal de gránulos densos. Con base en lo anterior, estas pacientes tienen en sus plaquetas una disfusión congénita rara conocida como enfermedad primaria de secreción

Tratamiento de la leucemia linfocítica crónica en estadios avanzados / Treatment of chronic lymphocytic leukemia in advanced stages

El tratamiento de la leucemia linfocítica crónica (LLC) en estadios avanzados, generalmente con agente alquilante único, no ha prolongado la duración de la sobrevida ni mejorado el pobre pronóstico de estos pacientes. Por tal motivo se inició un programa de quimioterapia combinada a base de ciclofosfamida, vincristina y prednisona (CVP) para pacientes con LLC y en estadíos III o IV, según la clasificación clínica de Rai. Los resultados obtenidos muestran que hubo remisión en el 81% de los pacientes (6 con remisión completa y 11 con remisión parcial), cuya duración fue de 24 a 58 meses. La sobrevida también mejoró, ya que fue de 28 a 63 meses. La toxicidad observada fue mínima y bien tolerada por los pacientes. Con estos resultados parecería que el esquema de C.U.P. es útil en pacientes con LLC en estadios avanzados del padecimiento

El interferón en la erradicación del cromosoma Filadelfia de la leucemia mieloide crónica / Interferon in the suprpression of Philadelphia chromosome of chronic myeloid leukemia

Objetivo. Evaluar si el interferón-alfa humano recombinante (IFN), combinado con quimioterapia, suprime la clona portadora del cromosoma Filadelfia en pacientes con leucemia mieloide crónica (LMC). Material y métodos. Se estudiaron 53 pacientes con LMC en fase crónica de novo. Los pacientes recibieron uno de tres esquemas de tratamiento: a) inducción a la remisión con daunorrubicina, vincristina, arabinósido de citosina y prednisona (DOAP) y mantenimiento con IFN (n = 12); b) inducción con busulfán (BUS) o hidroxiurea (HIDX) siguiendo el mantenimiento con IFN (n = 26); c) inducción con DOAP y mantenimiento con BUS (n = 15). Resultados. La remisión hematológica se observó dos a seis meses después del inicio de tratamiento: 10 tuvieron remisión completa, seis parcial, 14 menor y 23 nula. Los 16 con respuesta completa o parcial recibieron IFN. Ninguno de los 15 casos mantenidos con BUS tuvo respuesta parcial o completa. La proporción de casos con respuesta citogenética completa (3/12) fue ligeramante menor en los tratados con quimioterapia intensiva (DOAP/IFN) que en aquéllos (7/26) de quimioterapia convencional (BUS/HIDX/IFN). Conclusiones. Nuestros resultados muestran que: a) el IFN en combinación con quimioterapia contribuyó a lograr respuesta citogenética parcial o completa en 30 por ciento de los casos; y b) la quimioterapia (DOAP) combinada con IFN no fue superior, en términos de respuesta citogenética, al tratamiento combinado de monodrogas (Bus/Hidx) con IFN

Resultados inmediatos de esplenectomía por enfermedad hematológica: revisión de 300 casos / Immediate results of spelectomy for hematologic disease: a review of 300 cases

Revisamos 300 pacientes sometidos a esplenectomía por enfermedad hematológica. Las indicaciones predominantes fueron púrpura trombocitopénica idiopática (51 por ciento), leucemia granulocítica crónica (14 por ciento), anemia hemolítica autoinmune (14 por ciento) y otros (21 por ciento). La morbilidad fue del 13 por ciento y la mortalidad del 2 por ciento. Los seis pacientes que fallecieron fueron operados de urgencia. Desde el punto de vista hematológico hubo una buena respuesta (completa en 76 por ciento) en los casos de esplenectomía terapéutica. Los pacientes con trastornos mielolinfoproliferativos sólo se beneficiaron en el 50 por ciento. En ciertos padecimientos hematológicos la esplenectomía continúa como una buena alternativa.

Tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna con globulina antilinfocitaria / Antilymphocyte globulin therapy for paroxysmal nocturnal hemoglobinuria

Objetivo. Evaluar la utilidad de la globulina antilinfocitos T humanos (GAL) en el tratamiento de la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN). Diseño. Estudio prospectivo, no controlado de casos clínicos. Ubicación. Servicio de Hematología, Hospital de Especialidades Centro Médico Nacional Siglo XXI, IMSS, México. Pacientes. Se incluyeron seis pacientes, tres varones y tres mujeres con edad promedio de 37.5 años. El diagnóstico de HPN se estableció por datos clínicos y pruebas de Ham, sucrosa e inulina positivas. Se consideró grave en cuatro enfermos en virtud de su actividad hemolítica continua e intensa, y los requerimientos transfusionales altos (más de dos concentrados de hematíes por mes); cinco de ellos no habían tenido mejoría con esteroides y/o andrógenos; uno no tenía tratamiento previo. Intervención. Se aplicó GAL (Lymphoglobuline Mérieux, Lyon, Francia; lote E 0034) 10 mg/kg/día por cuatro días, en infusión de 20 horas; también recibieron metilprednisolona, 500 mg/día, en infusión de dos horas cambiando, al cabo de siete días, a prednisona de 1 mg/kg y en dosis decrecientes hasta suspenderla en 30 días. Criterios de respuesta. Se valoró por medio del aumento en el nivel de homoglobina, la disminución o ausencia en los requerimientos transfusionales de glóbulos rojos, y la mejoría de la cuenta de plaquetas, granulocitos o ambas, en los tres meses posteriores al tratamiento con GAL. Resultados. En dos enfermos la primera dosis de GAL provocó una reacción anafiláctica y fueron excluidos del estudio. De los cuatro enfermos restantes, sólo dos mostraron respuesta a las 12 semanas post-tratamiento, uno total y otro mínima; ambas respuestas fueron transitorias. En un seguimiento promedio de 12.5 meses, ninguno de los pacientes mostraba mejoría. En los cuatro sujetos hubo necesidad de reiniciar tratamiento en danazol y prednisona. Conclusiones. El paciente con HPN en actividad intensa, la terapéutica con GAL, en las dosis y tiempo dados, no ofreció ningún beneficio. En consecuencia, se deben buscar otras alternativas para tratar a estos enfermos

Púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA): informe de ocho casos en adultos / Acquired amegakariocytic thrombocytopenic purpura: report of 8 cases in adults

Se refieren los casos de ocno pacientes adultos con púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida (PTAA); uno de ellos fue considerado como idiopático y siete estuvieron asociados con diversos agentes: insecticidas, sedantes, agua quina, tolbutamida, sulfas, alcohol, pirazolonas y azulfidina. Dos casos tuvieron recurrencias de la PTAA: uno hasta siete veces con el insecticida y otro en una ocasión más, al ingerir bebidas preparadas con agua quina. De los siete pacientes con PTAA asociada a drogas, cuatro tuvieron remisiones de la trombocitopenia, que fueron espontáneas o "inducidas" con prednisona y esplenectomía. Se hacem algunas consideraciones en cuanto a la etiopatogenia y el tratamiento de este raro síndrome

Utilidad de los bolos de metilprednisolona en aplasia pura de serie rija (APSR) adquirida, recurrente y refrectaria / Utility of methylprednisolone bolus in acquired pure red aplasia, recurrent and refractory

Un enfermo con aplasia pura de serie roja (APSR) adquirida de 106 meses de evolución, presentó una remisión con ciclo fosfamida y en la recaída fue refractario a numerosas medidas terapéuticas: corticoesteroides, ciclofosfamida (dosis total acumulativa de 38 gr.), azatioprina (dosis total acumulativa de 9 gr.); la esplenectomía y timecetomía, así como plasmaféresis intensiva. Después obtuvo cifras normales de hemoglobina con tratamiento a base de metilprednisolona, administrado a una dosis total de 9 gr.; respuesta que continúa por 10 meses sin necesidad de algún tratamiento. Esta experiencia indica que por su patogenia autoinmune, los casos de APSR recurrentes y refractarios pueden ser candidatos a este enfoque terapéutico

Hemoperitoneo masivo, deficiencia endógena de protrombina y poliquistosis ovárica / Massive hemoperitoneum: prothrombin indogenous deficiency and policystic ovary

Una paciente adulta padece exostosis cartilaginosa congénita múltiple y una coagulopatía, hipoprotombinemia (factor II:C 5-15%) con disprotrombinemia. También se le determinó baja la progesterona sérica y por ecografía sus ovarios estuvieron crecidos y con múltiples lesiones ecolúcidas compatibles con quistes. Dentro de su estudio multidisciplinario, no se logró que corrigiera sus defectos de la hemostasia con transfusión de cantidades importantes de plasma. En marzo de 1984 la paciente tuvo un hemoperitoneo de 2,000 ml. Debido a que se conocían sus características fue posible efectuar diagnóstico y tratamiento oportunos. Se comentan los resultados del tratamiento substitutivo intensivo para su coagulopatía y la rareza de la asociación de deficiencias de protrombina endógena, poliquistosis ovárica y hemoperitoneo masivo por ovulación normal

Síndrome de histiocitos azul marino: primeros casos en México y revisión de la literatura / Sea-bluex histiocytes syndrome: first cases reported in México and literature review

Se describe el caso clínico de una paciente con anemia por deficiencia de hierro y folatos y sus dos hijos sanos, en las médulas óseas de los cuales se encontraron las células características del síndrome de histiocitos azul marino. El síndrome fue de natureza primaria, tuvo carácter familiar y, en los casos informados, su evolución clínica fue silenciosa; ésta parece ser la primera descripción del mismo en México

Estudio de la actividad procoagulante de las plaquetas en el síndrome de Bernard Soulier / Procoagulant activity of platelets study in the Bernard Soulier's syndrome

En el síndrome de Bernard soulier (SBS) han sido demostradas alteraciones específicas que dan lugar a un trastorno en la adhesividad plaquetaria. También se le han atribuido otros defectos que condicionan una alteración en el actividad procoagulante de sus mismas plaquetas, los cuales no han logrado definirse satisfactoriamente. En el presente trabajo se estduió el efecto procoagulante de las plaquetas, en cuatro pacientes con SBS, comparándolo con los resultados en controles sanos y enfermos trombocitopénica, para tal fin se efectuaron modificaciones en el cosumo de protrombina (CP) y tiempo de recalcificación del plasma, para evaluar el efecto de la trombocitopenia y el de plasmas con deficiencias intensas y específicas de factores de coagulación V, VIII y XI sobre el mecanismo procoagulante de las plaquetas con SBS. Los resultados observados difieren de los informados por otros investigadores, pues no se detectó ningún defecto en la actividad procoagulante en las plaquetas de los pacientes con SBS, considerando que su actividad procoagulante es normal, o bien, que existan variante de dicho síndrome