Detalles de la búsqueda
1.
BCM-95 and (2-hydroxypropyl)-ß-cyclodextrin reverse autophagy dysfunction and deplete stored lipids in Sap C-deficient fibroblasts.
Hum Mol Genet;
24(15): 4198-211, 2015 Aug 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25926625
2.
Gaucher disease due to saposin C deficiency is an inherited lysosomal disease caused by rapidly degraded mutant proteins.
Hum Mol Genet;
23(21): 5814-26, 2014 Nov 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24925315
3.
Reduced cathepsins B and D cause impaired autophagic degradation that can be almost completely restored by overexpression of these two proteases in Sap C-deficient fibroblasts.
Hum Mol Genet;
21(23): 5159-73, 2012 Dec 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-22949512
4.
Saposin C mutations in Gaucher disease patients resulting in lysosomal lipid accumulation, saposin C deficiency, but normal prosaposin processing and sorting.
Hum Mol Genet;
19(15): 2987-97, 2010 Aug 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20484222
5.
Efficient one-step chromatographic purification and functional characterization of recombinant human Saposin C.
Protein Expr Purif;
78(2): 209-15, 2011 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21463688
6.
The secretion and maturation of prosaposin and procathepsin D are blocked in embryonic neural progenitor cells.
Biochim Biophys Acta;
1783(8): 1480-9, 2008 Aug.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-18346466
7.
The N370S (Asn370-->Ser) mutation affects the capacity of glucosylceramidase to interact with anionic phospholipid-containing membranes and saposin C.
Biochem J;
390(Pt 1): 95-103, 2005 Aug 15.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-15826241
8.
Cathepsin-mediated regulation of autophagy in saposin C deficiency.
Autophagy;
9(2): 241-3, 2013 Feb 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23108186
9.
Autophagy in Gaucher disease due to saposin C deficiency.
Autophagy;
7(1): 94-5, 2011 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-20980829
10.
The potential action of galactose as a "chemical chaperone": increase of beta galactosidase activity in fibroblasts from an adult GM1-gangliosidosis patient.
Eur J Paediatr Neurol;
13(2): 160-4, 2009 Mar.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-18571950
11.
Saposin B binds and transfers phospholipids.
J Lipid Res;
47(5): 1045-53, 2006 May.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-16461955
12.
Interaction of saposin D with membranes: effect of anionic phospholipids and sphingolipids.
Biochem J;
373(Pt 3): 785-92, 2003 Aug 01.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-12733985
13.
Glucosylceramidase mass and subcellular localization are modulated by cholesterol in Niemann-Pick disease type C.
J Biol Chem;
279(17): 17674-80, 2004 Apr 23.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-14757764
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