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1.
VX-445-Tezacaftor-Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis and One or Two Phe508del Alleles.
N Engl J Med;
379(17): 1612-1620, 2018 10 25.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30334692
2.
VX-659-Tezacaftor-Ivacaftor in Patients with Cystic Fibrosis and One or Two Phe508del Alleles.
N Engl J Med;
379(17): 1599-1611, 2018 10 25.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-30334693
3.
Correction of the F508del-CFTR protein processing defect in vitro by the investigational drug VX-809.
Proc Natl Acad Sci U S A;
108(46): 18843-8, 2011 Nov 15.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-21976485
4.
Safety and efficacy of vanzacaftor-tezacaftor-deutivacaftor in adults with cystic fibrosis: randomised, double-blind, controlled, phase 2 trials.
Lancet Respir Med;
11(6): 550-562, 2023 06.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-36842446
5.
Rescue of CF airway epithelial cell function in vitro by a CFTR potentiator, VX-770.
Proc Natl Acad Sci U S A;
106(44): 18825-30, 2009 Nov 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-19846789
6.
G970R-CFTR Mutation (c.2908G>C) Results Predominantly in a Splicing Defect.
Clin Transl Sci;
14(2): 656-663, 2021 03.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-33278322
7.
Correlation of sweat chloride and percent predicted FEV1 in cystic fibrosis patients treated with ivacaftor.
J Cyst Fibros;
16(1): 41-44, 2017 01.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-27773592
8.
Biophysical basis of pituitary cell type-specific Ca2+ signaling-secretion coupling.
Trends Endocrinol Metab;
16(4): 152-9, 2005.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-15860411
9.
Nitric oxide inhibits prolactin secretion in pituitary cells downstream of voltage-gated calcium influx.
Endocrinology;
144(7): 2912-21, 2003 Jul.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-12810546
10.
Effect of ivacaftor on CFTR forms with missense mutations associated with defects in protein processing or function.
J Cyst Fibros;
13(1): 29-36, 2014 Jan.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23891399
11.
Discovery of N-(2,4-di-tert-butyl-5-hydroxyphenyl)-4-oxo-1,4-dihydroquinoline-3-carboxamide (VX-770, ivacaftor), a potent and orally bioavailable CFTR potentiator.
J Med Chem;
57(23): 9776-95, 2014 Dec 11.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-25441013
12.
Sweat chloride as a biomarker of CFTR activity: proof of concept and ivacaftor clinical trial data.
J Cyst Fibros;
13(2): 139-47, 2014 Mar.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-24660233
13.
The predictive potential of the sweat chloride test in cystic fibrosis patients with the G551D mutation.
J Cyst Fibros;
12(6): 706-13, 2013 Dec.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23628510
14.
VX-809 corrects folding defects in cystic fibrosis transmembrane conductance regulator protein through action on membrane-spanning domain 1.
Mol Biol Cell;
24(19): 3016-24, 2013 Oct.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-23924900
15.
Defining the disease liability of variants in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator gene.
Nat Genet;
45(10): 1160-7, 2013 Oct.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-23974870
16.
Ivacaftor potentiation of multiple CFTR channels with gating mutations.
J Cyst Fibros;
11(3): 237-45, 2012 May.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-22293084
17.
Use of primary cultures of human bronchial epithelial cells isolated from cystic fibrosis patients for the pre-clinical testing of CFTR modulators.
Methods Mol Biol;
741: 39-54, 2011.
Artículo
en Inglés
| MEDLINE | ID: mdl-21594777
18.
Multiple roles of Gi/o protein-coupled receptors in control of action potential secretion coupling in pituitary lactotrophs.
Ann N Y Acad Sci;
1152: 174-86, 2009 Jan.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-19161388
19.
Rescue of DeltaF508-CFTR trafficking and gating in human cystic fibrosis airway primary cultures by small molecules.
Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol;
290(6): L1117-30, 2006 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-16443646
20.
Ca(2+)-mobilizing endothelin-A receptors inhibit voltage-gated Ca(2+) influx through G(i/o) signaling pathway in pituitary lactotrophs.
Mol Pharmacol;
61(6): 1329-39, 2002 Jun.
Artículo
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| MEDLINE | ID: mdl-12021394
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