RESUMEN
El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune crónica, de etiología desconocida, que afecta a múltiples órganos y sistemas. El LES pediátrico es más frecuente en las niñas y presenta un pico de incidencia entre los 12-16 años. Las manifestaciones clínicas más frecuentes son los síntomas constitucionales, la artritis, el eritema malar y las alteraciones hematológicas. La trombopenia aparece en el 50% de los casos y es la manifestación inicial en el 15% de los casos de LES de inicio pediátrico, aunque puede preceder varios años a la aparición del resto de manifestaciones de LES. Entre el 20 y el 30% de los niños con trombopenia inmune primaria y ANA positivos en suero desarrollarán posteriormente LES
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic autoimmune disease of unknown etiology that affects multiple organs and systems. Pediatric SLE is more frequent in girls and has a peak incidence between 12-16 years. The most frequent clinical manifestations are constitutional symptoms, arthritis, malar erythema and hematological abnormalities. Thrombopenia appears in 50% of cases and is the initial manifestation in 15% of cases of SLE of pediatric onset, although it may take several years before the appearance of other manifestations of SLE. Between 20 and 30% of children with primary immune thrombopenia and serum positive ANA will subsequently develop SLE
Asunto(s)
Humanos , Femenino , Niño , Trombocitopenia/clasificación , Lupus Eritematoso Sistémico/diagnóstico , Anticuerpos Antinucleares/aislamiento & purificación , Trombocitopenia/diagnóstico , Enfermedades Autoinmunes/diagnóstico , Epistaxis/etiologíaRESUMEN
La trombocitopenia, como la fiebre y la anemia, en un signo que en todos los casosdebe aclararse su etiología. La trombocitopenia se presenta por falta de producción delas plaquetas o por aumento en la destrucción de las mismas. En todos los casos en dondese detecte trombocitopenia, el primer paso es descartar una posible seudotrombocitopenia.Una vez confirmada la trombocitopenia, con la ayuda de la clínica y los estudios complementarios,el médico deberá estar en condiciones de esclarecer la etiología antes de iniciarcualquier tratamiento. En este módulo se presentan las herramientas para el diagnóstico dela seudotrombocitopenia y de la trombocitopenia.
Asunto(s)
Trombocitopenia/clasificación , Trombocitopenia/diagnóstico , Trombocitopenia/etiología , Trombocitopenia/patologíaRESUMEN
Se reporta un caso de enfermedad de Gaucher. La enfermedad es un trastorno familiar crónico raro que se debe a la acumulación progresiva de glucocerebrósido en las células fagociticas del sistema de monocitos y macrófagos. Es producida por el déficit de ß-Glucocerebrosidasa. La enfermedad se hereda de forma autosómica recesiva. Usualmente existen esplenomegalia, anemia, trombocitopenia y leucopenia. Fue necesario practicar esplenectomía. Evolución postoperatoria buena. Una hermana del paciente presenta la enfermedad