Aportamos un caso de tumor neuroectodérmico primitivo de riñón (PNET) y revisamos la literatura sobre este tumor, describiendo los únicos 25 casos que a nuestro entender han sido publicados anteriormente como PNET.
Nuestro pacientelogró una supervivencia de 20 meses. La serie revisada ofrece 3 casos de mayor supervivencia, 60, 48 y 24 meses (tabla I) con una supervivencia media de 10 meses (gráfico 1). El 95,24 por ciento de los casos presentó positividad para NSE. Solamente en 16 pacientes se llevo a cabo la tinción frente a CD99, siendo en todos ellos positiva. Hemos encontrado 11 casos en los que se realizó estudio citogenético y/o molecular, describiéndose dos casos en los que la PCR-RT resultó negativa, circunstancia que incluye nuestro caso (Tabla II).
CONCLUSIONES:
Los PNET renales se caracterizan por su agresividad, tendencia a la recurrencia y capacidad de metastatizar. Aunque los resultados son pobres con el tratamiento estándar que combina cirugía, quimioterapia y radioterapia, investigaciones en terapia génica basadas en la creación de secuencias de oligonucleótidos complementarias al transcripto de fusión anómalo EWS/ FLI 1, pueden cambiar los resultados actuales (AU)
