Muerte materna por shock hemorrágico en gestante con síndrome de Ehlers-Danlos vascular tipo IV / Maternal death due to haemorrhagic shock in pregnant women with vascular type IV Ehlers-Danlos syndrome
Malvido García, A; Pantoja Garrido, M; Frías Sánchez, Z.
Clín. investig. ginecol. obstet. (Ed. impr.);
45(2): 78-81, abr.-jun. 2018.
Artículo
en Español
| IBECS (España) | ID: ibc-172923
El síndrome de Ehlers-Danlos se define como un desorden hereditario del tejido conectivo asociado a una mutación en el gen del colágeno, muy poco frecuente en nuestro medio. El diagnóstico es fundamentalmente clínico, con posterior confirmación mediante estudio genético. Se divide en varios tipos en función de su forma de presentación clínica, con síntomas que pueden variar desde las manifestaciones cutáneas, hasta alteraciones vasculares, digestivas, neurológicas o articulares. El tratamiento es exclusivamente sintomático requiriendo un manejo profiláctico en caso de necesidad de cirugía; y utilizando el asesoramiento genético para el estudio de los familiares de primer grado. Se considera una enfermedad de alto riesgo obstétrico por lo que es necesario un seguimiento exhaustivo de la paciente durante el embarazo, con especial atención a la vía del parto, que deberá ser consensuada por un equipo multidisciplinar dada la morbimortalidad de dicha patología
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