Adenocarcinoma primario de vulva tipo glándula mamaria. Forma histológica muy infrecuente de neoplasia vulvar / Primary adenocarcinoma of mammary-like glands of the vulva. Very rare histological form of vulvar neoplasia
Vivas Flores, CI; Pantoja Garrido, M; Holgado Hernández, A.
Clín. investig. ginecol. obstet. (Ed. impr.);
45(4): 187-192, oct.-dic. 2018. ilus
Artículo
en Español
| IBECS (España) | ID: ibc-180052
El cáncer de vulva es una entidad relativamente rara que representa menos del 1% de todos los tumores malignos de la mujer y cuya incidencia aumenta con la edad. Dentro de los adenocarcinomas primarios de vulva, que por definición son tumores poco comunes, existe una forma aún más infrecuente que parece tener su origen en las glándulas mamarias, denominadas «mammary-like», las cuales presentan características de glándulas ecrinas y glándulas mamarias. El síntoma de presentación más frecuente es el prurito vulvar, seguido de la aparición de tumoraciones y ulceraciones en los genitales externos. En cuanto al diagnóstico de esta dolencia, basado principalmente en el examen e inspección vulvar, se recomienda como método definitivo de diagnóstico la biopsia escisional de la lesión. Entre las pruebas de imagen más útiles para el manejo del cáncer de vulva se encuentra la tomografía por emisión de positrones/tomografía computada (PET/TC), especialmente para identificar metástasis ganglionares, lo que permite establecer la técnica quirúrgica más idónea, el manejo clínico y la asociación con otras terapias. El tratamiento del carcinoma invasivo de vulva es la vulvectomía radical asociada a linfadenectomía inguinofemoral bilateral. La extensión por continuidad de la dolencia se suele producir por vía linfática es una rareza por vía hematógena. Presentamos el caso clínico de una paciente con una lesión vulvar anómala, en la que, tras biopsia y estudio anatomopatológico, se confirmó el diagnóstico de un tipo histológico infrecuente de adenocarcinoma de vulva, del tipo glándula mamaria
Vulvar cancer is a relatively rare disease that accounts for less than 1% of all malignant tumours in women, whose incidence increases with age. Among the primary adenocarcinomas of the vulva, which by definition are rare tumours, there is an even rarer form that appears to originate in the mammary glands, known as «mammary-like», which present features of both eccrine glands and mammary glands. The most common presenting symptom is vulvar pruritus, followed by the appearance of lumps and ulcerations in the external genitals. This disease is principally diagnosed by vulvar examination and inspection, and an excisional biopsy of the lesion is recommended as the definitive method of diagnosis. Positron emission tomography (PET/CT) is one of the most useful imaging tests for the management of vulvar cancer, especially for the identification of lymph node metastases. This enables the most appropriate surgical technique to be selected and facilitates clinical management and association with other therapies. Invasive vulvar carcinoma is treated by radical vulvectomy associated with bilateral inguinofemoral lymphadenectomy. Lymphatic spread is typical for this disease, while haematogenous spread is very rare. We present the clinical case of a patient with an abnormal vulvar lesion, in which, after biopsy and anatomical and pathological study, the diagnosis of a rare histological type of adenocarcinoma of mammary-like glands of the vulva was confirmed
Asunto(s)
Humanos Femenino Anciano Adenocarcinoma/diagnóstico Adenocarcinoma/patología Neoplasias de la Vulva/patología Neoplasias de la Vulva/diagnóstico por imagen Escisión del Ganglio Linfático/instrumentación Adenocarcinoma/cirugía Tomografía de Emisión de Positrones Neoplasias de la Vulva/radioterapia
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