Síndrome de Rasmussen: una enfermedad autoinmune / Rasmussen's syndrome, an autoimmune disease
An. pediatr. (2003, Ed. impr.)
; 59(2): 187-189, ago. 2003.
Article
en Es
| IBECS
| ID: ibc-24352
Biblioteca responsable:
ES1.1
Ubicación: ES1.1 - BNCS
RESUMEN
La enfermedad de Rasmussen es un trastorno cerebral inflamatorio, crónico y progresivo que se manifiesta con crisis focales motoras neocorticales resistentes al tratamiento y que culmina en un deterioro grave con hemiparesia, retraso cognitivo y afasia. Dentro de la fisiopatología de esta enfermedad se han involucrado infecciones virales, así como la existencia de anticuerpos contra el receptor GluR3 cerebral y se ha barajado la posible mediación celular T en el proceso inflamatorio cerebral. El tratamiento clásico consistía en hemisferectomías de distinta magnitud según la afectación cerebral existente. Muy recientemente se está empezando a estudiar la asociación de trastornos epilépticos resistentes al tratamiento con la implicación de fenómenos autoinmunes debido a la existencia de anticuerpos antidescarboxilasa del ácido glutámico (anti-GAD). El descubrimiento de esta asociación permitió un nuevo enfoque y se empezaron a ensayar tratamientos alternativos con inmunosupresores, inmunoglobulinas, corticoides, plasmaféresis, solos o en combinación, con éxito variable. Se describe el caso de un niño diagnosticado de enfermedad de Rasmussen en fase precoz en el que resultaron positivos los anticuerpos anti-GAD. Recibió tratamiento con inmunoglobulinas y corticoides, con lo cual desaparecieron los síntomas y se negativizaron los anticuerpos. (AU)
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Bases de datos:
IBECS
Asunto principal:
Autoanticuerpos
/
Inmunoglobulina G
/
Tomografía Computarizada de Emisión de Fotón Único
/
Electroencefalografía
/
Encefalitis
/
Potenciales Evocados Visuales
Límite:
Child, preschool
/
Humans
/
Male
Idioma:
Es
Revista:
An. pediatr. (2003, Ed. impr.)
Año:
2003
Tipo del documento:
Article