Características clínicas de niños con esclerodermia en un hospital de referencia / Clinical characteristics of children with scleroderma in a referral hospital

RESUMEN

Introducción La esclerodermia es una enfermedad del tejido conectivo, autoinmunitaria y caracterizada por fibrosis de la piel; además, puede ser localizada o sistémica (participación de uno o de más órganos internos). El objetivo del presente estudio es describir y analizar las características clínicas y de laboratorio observadas en un grupo de niños con esclerodermia en un hospital de referencia. Material y métodos Recopilación de datos de los expedientes clínicos de niños con diagnóstico de esclerodermia del Departamento de Reumatología del Hospital Infantil de México Federico Gómez durante el período comprendido entre los años 2000 y 2007.ResultadosSe incluyó a 62 pacientes que cumplieron con los criterios de clasificación preliminar para esclerodermia juvenil, localizada y sistémica. La edad media al diagnóstico fue de 7,8 años (1–14). La duración media de la enfermedad al diagnóstico fue de 23 meses. Las lesiones encontradas fueron esclerodermia lineal (42%), morfea mixta (22%), morfea circunscripta (19%), morfea generalizada (13%) y morfea panesclerótica (4%). Los hallazgos asociados a esclerodermia sistémica (ES) fueron afección gastrointestinal en 18 de 18 pacientes (100%), afección pulmonar en 18 de 18 pacientes (100%), fenómeno de Raynaud en 16 de 18 pacientes (89%), esclerosis proximal en 16 de 18 pacientes (89%), esclerodactilia en 12 de 18 pacientes (67%), calcinosis en 10 de 18 pacientes (56%) y afección articular en 5 de 18 pacientes (28%). Se hallaron anticuerpos antinucleares positivos en 14 de 62 pacientes (23%) (10 con ES y 4 con esclerodermia localizada) y anticuerpos anti-Scl70 en 2 de 62 pacientes (4%). El medicamento más utilizado fue metotrexato. Conclusión Las lesiones en piel más frecuentes corresponden a morfea lineal seguida de morfea mixta y morfea circunscripta. En la ES los sistemas más frecuentemente afectados son el gastrointestinal, el respiratorio y el vascular (este último relacionado con el fenómeno de Raynaud). Se necesita de un mayor conocimiento de esta enfermedad en medicina de primer contacto para el diagnóstico rápido y tratamiento oportuno. Es importante superar la carencia de recursos en países en desarrollo para estudios auxiliares necesarios, tanto para la clasificación como para el seguimiento (AU)

ABSTRACT

Introduction Scleroderma is an autoimmune disease that involves the connective tissue characterized by skin fibrosis, classified as localized and systemic (participation of one or more internal organs). The primary objective of this study is to describe and analyze the clinical and laboratory findings in a group of children diagnosed with scleroderma at a referral hospital. Material and methods Extraction of data from clinical charts of children with scleroderma in the rheumatology department at the Hospital Infantil de México Federico Gómez, between January 2000 and December 2007. Results Sixty two patients were included in the group. All of them completed the classification criteria for juvenile sclerodema, both systemic and localized. The mean age at diagnosis was 7.8 (1–14) years. The mean time from disease onset to diagnosis, based on clinical manifestations, was 23 months. The lesions found were: linear scleroderma (42%), mixed morphea (22%), circumscribed morphea (19%), generalized morphea (13%) and panclerotic morphea (4%). Involvement associated with Systemic Scleroderma was gastrointestinal 100% (18 patients), pulmonary 100% (18/18), Raynaud's phenomenon 89% (16/18), proximal sclerosis 89% (16/18), sclerodactilia 67% (12/18), joint pain 28% (5/18), calcinosis 56% (10/18). Positive antinuclear antibodies (ANA) were present in 14/62 (23%) patients (10 with systemic range and 4 localized), antiSCL 70 in 2/62 (4%) cases. The most common drug used was methotrexate. Conclusion The most common skin lesions found were linear morphea, followed by the mixed and circumscribed types. In systemic scleroderma the most involved systems are the gastrointestinal, respiratory and vascular (associated with Raynaud's phenomenon). There is a special need for knowledge of this disease in first contact physicians for a faster and better diagnosis and treatment, in order to avoid complications. It is also necessary to improve resources in developing countries for complimentary studies, classification, treatment and follow-up (AU)