Trasplante cardíaco y de médula ósea en un paciente con amiloidosis AL e insuficiencia cardíaca refractaria / Heart Transplantation and Bone Marrow Transplantation in a Patient with AL Amyloidosis and Refractory Heart Failure

RESUMEN

La amiloidosis es una enfermedad infiltrativa sistémica que compromete al corazón y representa una causa importante de miocardiopatía restrictiva. Se describe el caso de un paciente masculino de 35 años con insuficiencia cardíaca avanzada secundaria a miocardiopatía infiltrativa por depósito amiloide. Durante su evaluación se realizó diagnóstico de neoplasia de células plasmáticas. Debido a la rápida progresión de los síntomas, el deterioro de la función ventricular y la incapacidad para tolerar el tratamiento adecuado para su enfermedad hematológica, se realizó trasplante cardíaco seguido de trasplante autólogo de médula ósea sin complicaciones. La presentación de este caso constituye la primera comunicación en nuestro país de trasplante cardíaco seguido de trasplante de médula ósea como tratamiento de la amiloidosis cardíaca.

ABSTRACT

Primary amyloidosis is a systemic infiltrative disease that compromises the heart and represents an important cause of restrictive cardiomyopathy. We describe a 35-year old man with advanced heart failure secondary to an infiltrative cardiomyopathy with amyloid deposition. A plasma cell neoplasm was also diagnosed. The patient evolved with rapid progression of symptoms and deterioration of ventricular function, and did not tolerate the adequate therapy due to the hematological disease. For this reason, he underwent heart transplantation followed by autologous bone marrow transplantation; no complications were reported. This is the first case of heart transplantation followed by bone marrow transplantation reported in our country for the treatment of cardiac amyloidosis.