O cisto epidermóide é uma forma rara de cisto näo parasitário do baço; caracteriza-se por ser revestido, ao menos em parte, por epitélio estratificado plano, sem anexos cutâneos. Relata-se um caso de cisto epidermóide de baço em pacientemasculino, de 19 anos de idade, submetido a laparotomia para investigaçäo de esplenomegalia com lesäo parenquimatosa, de menor ecogenicidade a ultra-sonografia. Este parece ser o primeiro cisto epidermóide descrito na literatura médica brasileira. Faz-se breve discussäo dos principais aspectos anatomopatológicos, patogenéticos, clínicos, diagnósticos e terapêuticos desta rara entidade
