Disrupted membrane homeostasis and accumulation of ubiquitinated proteins in a mouse model of infantile neuroaxonal dystrophy caused by PLA2G6 mutations.

Malik, Ibrahim; Turk, John; Mancuso, David J; Montier, Laura; Wohltmann, Mary; Wozniak, David F; Schmidt, Robert E; Gross, Richard W; Kotzbauer, Paul T

Malik, Ibrahim; Turk, John; Mancuso, David J; Montier, Laura; Wohltmann, Mary; Wozniak, David F; Schmidt, Robert E; Gross, Richard W; Kotzbauer, Paul T.

Afiliación

Malik I; Department of Neurology, Washington University School of Medicine, St. Louis, MO 63110, USA.

Am J Pathol ; 172(2): 406-16, 2008 Feb.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-18202189

Asunto(s)

Encéfalo/patología; Modelos Animales de Enfermedad; Fosfolipasas A2 Grupo VI/genética; Cuerpos de Inclusión/ultraestructura; Distrofias Neuroaxonales/patología; Ubiquitinación; Animales; Axones/ultraestructura; Trastornos Neurológicos de la Marcha/etiología; Homeostasis; Inmunohistoquímica; Cojera Animal/etiología; Membranas/patología; Ratones; Ratones Noqueados; Microscopía Electrónica de Transmisión; Mutación; Distrofias Neuroaxonales/genética; Distrofias Neuroaxonales/fisiopatología

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Texto completo: 1 Bases de datos: MEDLINE Asunto principal: Encéfalo / Cuerpos de Inclusión / Distrofias Neuroaxonales / Modelos Animales de Enfermedad / Fosfolipasas A2 Grupo VI / Ubiquitinación Tipo de estudio: Etiology_studies Límite: Animals Idioma: En Revista: Am J Pathol Año: 2008 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos

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