Understanding cerebral L-lysine metabolism: the role of L-pipecolate metabolism in Gcdh-deficient mice as a model for glutaric aciduria type I.

Posset, Roland; Opp, Silvana; Struys, Eduard A; Völkl, Alfred; Mohr, Heribert; Hoffmann, Georg F; Kölker, Stefan; Sauer, Sven W; Okun, Jürgen G

Posset, Roland; Opp, Silvana; Struys, Eduard A; Völkl, Alfred; Mohr, Heribert; Hoffmann, Georg F; Kölker, Stefan; Sauer, Sven W; Okun, Jürgen G.

Afiliación

Posset R; Division of Inherited Metabolic Diseases, University Children's Hospital, Heidelberg, Germany.

J Inherit Metab Dis ; 38(2): 265-72, 2015 Mar.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-25214427

Asunto(s)

Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/enzimología; Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos/genética; Encefalopatías Metabólicas/enzimología; Encefalopatías Metabólicas/genética; Encéfalo/enzimología; Glutaril-CoA Deshidrogenasa/deficiencia; Glutaril-CoA Deshidrogenasa/genética; Lisina/metabolismo; Ácidos Pipecólicos/metabolismo; Animales; Desaminación; Modelos Animales de Enfermedad; Predisposición Genética a la Enfermedad; Hígado/enzimología; Lisina/análogos & derivados; Ratones Noqueados; Oxidación-Reducción; Oxidorreductasas actuantes sobre Donantes de Grupo CH-NH/metabolismo; Peroxisomas/enzimología; Fenotipo

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Texto completo: 1 Bases de datos: MEDLINE Asunto principal: Ácidos Pipecólicos / Encéfalo / Encefalopatías Metabólicas / Glutaril-CoA Deshidrogenasa / Errores Innatos del Metabolismo de los Aminoácidos / Lisina Tipo de estudio: Guideline / Prognostic_studies Límite: Animals Idioma: En Revista: J Inherit Metab Dis Año: 2015 Tipo del documento: Article País de afiliación: Alemania

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