GRP75 overexpression rescues frataxin deficiency and mitochondrial phenotypes in Friedreich ataxia cellular models.

Dong, Yi Na; McMillan, Emily; Clark, Elisia M; Lin, Hong; Lynch, David R

Dong, Yi Na; McMillan, Emily; Clark, Elisia M; Lin, Hong; Lynch, David R.

Afiliación

Dong YN; Department of Pediatrics and Neurology, The Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA, USA.
McMillan E; Department of Pediatrics and Neurology, The Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA, USA.
Clark EM; Department of Pediatrics and Neurology, The Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA, USA.
Lin H; Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA, USA.
Lynch DR; Department of Pediatrics and Neurology, The Children's Hospital of Philadelphia, Philadelphia, PA, USA.

Hum Mol Genet ; 28(10): 1594-1607, 2019 05 15.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-30590615

Asunto(s)

Ataxia de Friedreich/genética; Proteínas HSP70 de Choque Térmico/genética; Proteínas de Unión a Hierro/genética; Proteínas Mitocondriales/genética; Adenosina Trifosfato/genética; Animales; Línea Celular; Células Cultivadas; Corteza Cerebelosa/metabolismo; Corteza Cerebelosa/patología; Ataxia de Friedreich/metabolismo; Ataxia de Friedreich/patología; Regulación de la Expresión Génica/genética; Células HEK293; Humanos; Hierro/metabolismo; Proteínas de Unión a Hierro/metabolismo; Ratones; Mitocondrias/genética; Mitocondrias/metabolismo; Neuronas/metabolismo; Neuronas/patología; Fenotipo; Unión Proteica/genética; Frataxina

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Texto completo: 1 Bases de datos: MEDLINE Asunto principal: Ataxia de Friedreich / Proteínas HSP70 de Choque Térmico / Proteínas Mitocondriales / Proteínas de Unión a Hierro Límite: Animals / Humans Idioma: En Revista: Hum Mol Genet Asunto de la revista: BIOLOGIA MOLECULAR / GENETICA MEDICA Año: 2019 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos

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