Ontogenesis and Modulation of Intestinal Unesterified Cholesterol Sequestration in a Mouse Model of Niemann-Pick C1 Disease.

Lopez, Adam M; Ramirez, Charina M; Taylor, Anna M; Jones, Ryan D; Repa, Joyce J; Turley, Stephen D

Lopez, Adam M; Ramirez, Charina M; Taylor, Anna M; Jones, Ryan D; Repa, Joyce J; Turley, Stephen D.

Afiliación

Lopez AM; Department of Internal Medicine, University of Texas Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Blvd, Dallas, TX, 75390, USA.
Ramirez CM; Department of Pediatrics, University of Texas Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Blvd, Dallas, TX, 75390, USA.
Taylor AM; Department of Physiology, University of Texas Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Blvd, Dallas, TX, 75390, USA.
Jones RD; School of Behavioral and Brain Sciences, University of Texas at Dallas, Richardson, TX, 75080, USA.
Repa JJ; Department of Physiology, University of Texas Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Blvd, Dallas, TX, 75390, USA.
Turley SD; Department of Pathology, Northwestern University, Chicago, IL, 60611, USA.

Dig Dis Sci ; 65(1): 158-167, 2020 01.

Article en En | MEDLINE | ID: mdl-31312996

Asunto(s)

Colesterol/metabolismo; Absorción Intestinal; Mucosa Intestinal/metabolismo; Intestino Delgado/metabolismo; Péptidos y Proteínas de Señalización Intracelular/deficiencia; Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/metabolismo; 2-Hidroxipropil-beta-Ciclodextrina/farmacología; Animales; Modelos Animales de Enfermedad; Ezetimiba/farmacología; Femenino; Absorción Intestinal/efectos de los fármacos; Mucosa Intestinal/efectos de los fármacos; Intestino Delgado/efectos de los fármacos; Péptidos y Proteínas de Señalización Intracelular/genética; Masculino; Ratones de la Cepa 129; Ratones Endogámicos BALB C; Ratones Endogámicos C57BL; Ratones Noqueados; Proteína Niemann-Pick C1; Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/tratamiento farmacológico; Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C/genética; Esterol O-Aciltransferasa/genética; Esterol O-Aciltransferasa/metabolismo; Esterol O-Aciltransferasa 2

Palabras clave

2-Hydroxypropyl-ß-cyclodextrin; Biliary cholesterol; Ezetimibe; Fecal sterol excretion; Lysosomal cholesterol storage disease; Small intestine

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Texto completo: 1 Bases de datos: MEDLINE Asunto principal: Colesterol / Péptidos y Proteínas de Señalización Intracelular / Enfermedad de Niemann-Pick Tipo C / Absorción Intestinal / Mucosa Intestinal / Intestino Delgado Límite: Animals Idioma: En Revista: Dig Dis Sci Año: 2020 Tipo del documento: Article País de afiliación: Estados Unidos

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