Diffuse hepatocutaneous hemangiomatosis: an unusual presentation. / Hemangiomatosis hepatocutánea difusa: presentación inusual.

RESUMEN

INTRODUCCION: Los hemangiomas infantiles con afectación multivisceral son escasos y su presentación en forma de hemorragia incontrolable es excepcional. CASO CLINICO: Recién nacido de 4 días de vida que presentaba múltiples hemangiomas hepatocutáneos y una lesión vascular púrpura-violácea, que abarcaba el tercer dedo de la mano derecha. En la tercera semana de vida, la lesión presentó ulceración y un sangrado incoercible requiriendo amputación urgente, con un resultado histopatológico de hemangioma infantil GLUT-1 positivo, con arquitectura compatible con malformación arteriovenosa en la parte profunda. Las pruebas de imagen mostraron que se trataba de una lesión de alto flujo. La genética (MAP2KI, RASA 1, EPHB4, GNAQ y GNA 11) fue negativa. La evolución del paciente fue buena, con la involución de las lesiones hepatocutáneas hasta su desaparición. COMENTARIOS: La divergencia en el comportamiento de las mismas lesiones vasculares en diferentes pacientes aún no ha encontrado explicación. Es posible que nuevas mutaciones puedan darnos una respuesta.