Latin American Registry of Idiopathic Pulmonary Fibrosis (REFIPI): Clinical Characteristics, Evolution and Treatment.

INTRODUCTION: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive, irreversible and frequently fatal disease. Currently there are national and multinational registries in Europe, United States, Australia and China to better understand the magnitude of the problem and the characteristics of the IPF patients. However, there are no national or regional registries in Latin America, so the objective of this study was to carry out a Latin American registry that would allow the identification of IPF patients in our region. METHODOLOGY: A system consisting of 3 levels of control was designed, ensuring that patients met the diagnostic criteria for IPF according to international guidelines ATS/ERS/ALAT/JRS 2011. Demographic, clinical, serological, functional, tomographic, histological and treatment variables were recorded through a digital platform. RESULTS: 761 IPF patients from 14 Latin American countries were included for analysis, 74.7% were male, with a mean age of 71.9+8.3 years. In general there was a long period of symptoms before definitive diagnosis (median 1 year). In functional tests, an average reduction of FVC (70.9%) and DLCO (53.7%) was detected. 72% received at least one antifibrotic drug (pirfenidone or nintedanib) and 11.2% of the patients had an acute exacerbation, of which 38 (45.2%) died from this cause. CONCLUSIONS: Like other registries, we found that there is difficulty in the recognition and excessive delay in the diagnosis of IPF in Latin America. Most of the patients in REFIPI received antifibrotics; these were well tolerated and associated with fewer adverse events than those reported in clinical trials.

Caso: Lesión pulmonar cavitada en paciente con diagnóstico de HIV / Case: Cavitated lung injury in Patient with a diagnosis of HIV

Paciente de sexo masculino de 62 años de edad. Motivo de consulta: disnea progresiva de 5 días de evolución; clase funcional I a III sin otros síntomas. Presenta antecedentes personales patológicos de HIV de 8 años de evolución sin tratamiento antirretroviral por tener carga viral baja y recuento normal de CD4; insuficiencia renal crónica secundaria a nefritis túbulo intersticial asociada al consumo de AINES por lumbalgia. El paciente es tabaquista activo con un índice de 15 paquetes/año

Hipoxemia refractaria y poliglobulia / Refractory hypoxia and polyglobulia

Se presenta el caso de una mujer de 65 años de edad que concurre a consultorio externo de Neumonología (Hospital Italiano, Córdoba), consultando por disnea de cinco años de evolución. Dicho síntoma comienza en el año 2001 con disnea grado funcional I, que es progresiva. En el 2007 se detecta poliglobulia y comienza tratamiento con ácido-acetil salicílico AAS, se realiza la primera sangría; en el año siguiente persiste la disnea y se realiza una segunda sangría. En el año 2009, se diagnostica insuficiencia respiratoria hipoxémica comenzando con oxigenoterapia crónica domiciliaria indicándose la tercer sangría, y se repite dicho procedimiento al año siguiente, en el que hay empeoramiento progresivo de la disnea

Neumonía aguda grave de la comunidad en menores de 65 años sin comorbilidades conocidas previamente: estudio multicéntrico retrospectivo / Severe community acquired pneumonia in healthy adults: a multicenter retrospective study

Objetivo: analizar las características epidemiológicas, clínicas y de estudios complementarios en pacientes jóvenes y sanos con neumonía aguda grave de la comunidad (NACG). Material y Método: evaluación retrospectiva de historias clínicas de adultos menores de 65 años, sin comorbilidades, internados con NACG entre 1998 y 2008. Resultados: se identificaron 40 pacientes (M/F = 0.48), edad promedio 37.8 ± 14.1años (16-61). El 42.5% requirió ventilación mecánica y el 57.5% inotrópicos. La PaO2/FiO2 inicial fue 203.6 ± 91.4 mmHg (50-366.7) y las anomalías de laboratorio más frecuentesincluyeron anemia, leucocitosis, hipoalbuminemia y urea y creatinina elevadas. El tratamiento antibiótico empírico consistió en ceftriaxona o ß-lactámico/inhibidor de ß-lactamasas (BL) + macrólido en el 70% de los casos. La etiología se reveló en el 50%,los patógenos y su frecuencia fueron: Streptococcus Pneumoniae, 35%; Leptospira, 15%; Hantavirus y Mycoplasma pneumoniae, 10% y Legionella pneumophila, Pneumocystisjirovecii, Histoplasma capsulatum, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae BL (-) y Staphylococcus aureus sensible a meticilina, 5%. El 77.5% de los pacientes presentócomplicaciones, las más frecuentes fueron shock, insuficiencia respiratoria, insuficiencia renal aguda y derrame pleural. Ocho pacientes presentaron comorbilidades desconocidas,incluyendo HIV positivo, diabetes mellitus, asma, insuficiencia cardíaca e hipotiroidismo. La mortalidad fue 12.5%. Hipotensión arterial diastólica, taquicardia, requerimiento dehemodiálisis y tratamiento inadecuado se asociaron independientemente a mortalidad. Conclusiones: el 20% de los menores de 65 años con NACG, presumiblemente sanos, tenían comorbilidades. El patógeno más frecuente fue neumococo y la mortalidad se asoció a la gravedad de la sepsis e inadecuación del tratamiento.

Aims: to analyze epidemiologic, clinical and other abnormalities in healthy young adults with severe community acquired pneumonia (SCAP). Methods: retrospective analysis of clinical records of adults younger than 65 years, with SCAP and without previously known comorbidities, admitted from 1998 to 2008. Results: forty patients were included (M/F = 0.48), age 37.8 ± 14.1 years (range 16 - 61). Mechanical ventilation was used in 42.5% and vasopressors in 57.5% of patients. Initial PaO2/FIO2 ratio was 203.6 ± 91.4 mmHg (50 - 366.7); frequent laboratory abnormalities included: anemia, leukocytosis, hypoalbuminemia and high urea and creatinine levels.The empiric antimicrobial therapy was ceftriaxone or ß-lactam/ß - lactamases (BL) inhibitor plus macrolide in 70% of cases. The etiology was established in 50%; the specific pathogens were: Streptococcus pneumoniae, 35%; Leptospira, 15%; Hantavirus and Mycoplasma pneumoniae, 10%; and Legionella pneumophila, Pneumocystisjirovecii, Histoplasma capsulatum, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae BL (-) and methicillin susceptible Staphylococcus aureus, 5%. Complications were present in 77.5% including shock, respiratory failure, acute renal failure and pleural effusion.Eight patients presented previously unknown comorbidities including HIV infection, diabetes mellitus, asthma, congestive cardiac failure and hypothyroidism. Mortality was 12.5 %. Diastolic arterial hypotension, taquichycardia, requirement of hemodialysis and inadequate therapy were significantly associated to mortality. Conclusions: 20% of young and presumably healthy adults with SCAP had comorbidities. S. pneumoniae was the commonest pathogen; mortality was associated with severity of sepsis and inadequate therapy.