RESUMO
Összefoglaló. A szerzett haemophilia A ritka autoimmun betegség, melyben gátlótest képzodik a VIII. véralvadási faktor ellen. Az inhibitor véralvadásra gyakorolt hatása súlyos, életet veszélyezteto vérzéses állapotot idéz elo. A beteg élete a gyors diagnózison múlik: a jellemzo klinikai kép mellett a megnyúlt, normálplazmával nem korrigálható aktivált parciális tromboplasztinido megléte esetén a kórkép alapos gyanúja merül fel. Egy súlyos vérszegénység miatt kórházunkba beutalt nobeteg esetében a szerzett haemophilia A a felvételt követo napon már diagnosztizálásra került. A vérzés megszüntetésére aktivált protrombinkomplex-koncentrátumot alkalmaztunk, valamint immunszuppresszív terápiát vezettünk be. A kórkép korai felismerése és a megfelelo kezelés azonnali megkezdése a beteg gyógyulását eredményezte. Esetünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a szerzett haemophilia A gyors diagnózisa egyszeru, könnyen hozzáférheto véralvadási paraméter, az aktivált parciális tromboplasztinido meghatározásán és nem korrigálható megnyúlásának felismerésén múlik. Orv Hetil. 2021; 162(49): 1977-1981. Summary. Acquired haemophilia A is a rare autoimmune disorder, in which antibodies are formed against coagulation factor VIII. The effect of the inhibitor on blood clotting results in severe, life-threatening bleeding diathesis. The patient's life depends on the rapid diagnosis: besides the characteristic clinical presentation, a prolonged activated partial thromboplastin time, which is not corrigible with normal plasma, suggests the existence of the disorder. In the case of the female patient who was referred to our hospital due to severe anaemia, acquired haemophilia A was diagnosed rapidly, the day after her admission. We used activated prothrombin complex concentrate to stop the bleeding, and introduced immunosuppressive therapy. The early recognition of the disease and immediate initiation of adequate treatment resulted in the patient's full recovery. With our case presentation, we would like to draw attention to the fact that the rapid diagnosis of acquired haemophilia A depends on the determination of a simple, easily accessible coagulation parameter, the activated partial thromboplastin time and on the immediate recognition of its incorrigible prolongation. Orv Hetil. 2021; 162(49): 1977-1981.