Home monitoring in interstitial lung diseases.

The widespread use of smartphones and the internet has enabled self-monitoring and more hybrid-care models. The COVID-19 pandemic has further accelerated remote monitoring, including in the heterogenous and often vulnerable group of patients with interstitial lung diseases (ILDs). Home monitoring in ILD has the potential to improve access to specialist care, reduce the burden on health-care systems, improve quality of life for patients, identify acute and chronic disease worsening, guide treatment decisions, and simplify clinical trials. Home spirometry has been used in ILD for several years and studies with other devices (such as pulse oximeters, activity trackers, and cough monitors) have emerged. At the same time, challenges have surfaced, including technical, analytical, and implementational issues. In this Series paper, we provide an overview of experiences with home monitoring in ILD, address the challenges and limitations for both care and research, and provide future perspectives. VIDEO ABSTRACT.

Latin American Registry of Idiopathic Pulmonary Fibrosis (REFIPI): Clinical Characteristics, Evolution and Treatment.

INTRODUCTION: Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is a progressive, irreversible and frequently fatal disease. Currently there are national and multinational registries in Europe, United States, Australia and China to better understand the magnitude of the problem and the characteristics of the IPF patients. However, there are no national or regional registries in Latin America, so the objective of this study was to carry out a Latin American registry that would allow the identification of IPF patients in our region. METHODOLOGY: A system consisting of 3 levels of control was designed, ensuring that patients met the diagnostic criteria for IPF according to international guidelines ATS/ERS/ALAT/JRS 2011. Demographic, clinical, serological, functional, tomographic, histological and treatment variables were recorded through a digital platform. RESULTS: 761 IPF patients from 14 Latin American countries were included for analysis, 74.7% were male, with a mean age of 71.9+8.3 years. In general there was a long period of symptoms before definitive diagnosis (median 1 year). In functional tests, an average reduction of FVC (70.9%) and DLCO (53.7%) was detected. 72% received at least one antifibrotic drug (pirfenidone or nintedanib) and 11.2% of the patients had an acute exacerbation, of which 38 (45.2%) died from this cause. CONCLUSIONS: Like other registries, we found that there is difficulty in the recognition and excessive delay in the diagnosis of IPF in Latin America. Most of the patients in REFIPI received antifibrotics; these were well tolerated and associated with fewer adverse events than those reported in clinical trials.

Enfermedad pulmonar intersticial asociada a enfermedades del tejido conectivo: una década de cambios / Interstitial lung disease associated with tissue diseases connective: a decade of changes

Durante la última década, los avances en el estudio de los mecanismos fisiopatológicos, las posibles vías de acción de nuevas drogas y la puesta en práctica de las mismas son algunos de los factores que contribuyeron al cambio que hemos observado en el manejo clínico y terapéutico las EPID (enfermedades pulmonares intersticiales difusas). Un mayor entendimiento de dichas enfermedades permitió diferenciar que existen EPID que pueden tener un comportamiento inflamatorio, otras fibrótico o ambos

Manejo de las enfermedades intersticiales en Argentina: Una encuesta a neumonólogos / Management of Interstitial Lung Diseases in Argentina: a Survey to Pulmonologists

Introducción: Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) son un grupo de enfermedades raras que, si bien comparten ciertas características clínicas, tienen un pronóstico muy diferente. La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más prevalente en muchos países y su diagnóstico puede ser dificultoso. Luego de los resultados expuestos en el consenso sobre diagnóstico y manejo de la FPI, y la llegada de nuevas drogas como la pirfenidona, se ha modifcado el enfoque de esta enfermedad. Se realizó una encuesta a neumonólogos argentinos, con el fin de evaluar la aceptabilidad e implementación de estas guías en Argentina. Materiales y métodos: Se diseñó una encuesta con 24 preguntas. Entre los datos que se recolectaron en el cuestionario estaban demografía de los encuestados, lugar de trabajo (instituciones públicas, privadas, grandes o pequeños centros o instituciones), frecuencia con la que evaluaban pacientes con FPI, disponibilidad de pruebas diagnósticas y estrategias diagnósticas empleadas para pacientes con EPID. Por último, la encuesta se focalizó en las recomendaciones terapéuticas en los pacientes diagnosticados como FPI. Dicha encuesta fue completada durante el Congreso Argentino de Medicina Respiratoria que se realizó en el 2013 en la ciudad de Mendoza. La misma metodología y cuestionario fueron utilizados previamente en el Congreso Argentino de Medicina Respiratoria del 2011. Resultados: Un total de 252 médicos respondieron la encuesta en el 2013, lo que representó alrededor del 20% de los concurrentes al congreso. El método complementario de mayor disponibilidad fue la prueba de marcha de 6 minutos (PM6M). El método complementario más utilizado fue la tomografía computada de tórax (86.9% de los encuestados la realizaban ante la sospecha de EPID) y solo el 44.4% de los encuestados realizaban difusión de monóxido de carbono (DLCO) en todos sus pacientes. Cerca del 50% de los encuestados consultaban a centros de referencia en menos del 30% de sus casos con sospecha de EPID. Menos del 20% de los respondedores consideraban que llegaban a un diagnóstico defnitivo de EPID en más del 60% de sus pacientes. La distribución final de los diagnósticos fue heterogénea. Notablemente, casi el 50% de los encuestados consideraba que la FPI había sido el diagnóstico final en menos de 30% de sus pacientes. Solo el 30% de los encuestados prescribieron pirfenidona como tratamiento de elección en la FPI y más del 60% todavía continuaban prescribiendo tratamientos que incluían diferentes combinaciones de corticoides e inmunosupresores. Conclusiones: Nuestra encuesta sugiere que existen dificultades en el abordaje diagnóstico de estas entidades, que existe un bajo porcentaje de pacientes que son evaluados en centros de referencia y que hay una baja proporción de estos que reciben tratamiento específico.

Background: Diffuse interstitial (or parenchymal) lung diseases (ILDs) are a very large group of diseases that although they share certain clinical features, have a very different prognosis. Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is the most prevalent in many countries and its diagnosis can be difficult. After the results shown in the consensus on diagnosis and management of IPF, and the arrival of new drugs such as pirfenidone, the approach to this disease have changed. A survey was performed to argentine pulmonologists in order to evaluate the acceptability and implementation of these guidelines in Argentina. Material and Methods: A survey of 24 questions was designed. Among the data collected in the questionnaire were demographics of respondents, workplace (public or private healthcare facilities, referral center, large or small healthcare centers or institutions), frequency at which IPF patients were examined, availability of diagnostic tests, and diagnostic strategies used with ILD patients. Finally, the survey focused on therapeutic recommendations for patients diagnosed with IPF. The survey was completed during the Argentine Congress of Respiratory Medicine held in 2013 in the city of Mendoza. The same methodology and questionnaire were previously used in the Argentine Congress of Respiratory Medicine in 2011. Results: In 2013, a total of 252 physicians completed the survey, which represented approximately 20% of Congress attendees. The complementary test of higher availability was the the six minutes walk test (6MWT). The most widely used supplementary method was thoracic computed tomography (CT) as 86.9% of the responders used it if they suspected ILD, and only 44.4% of the responders used diffusing capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO) with all their patients. Almost 50% of the responders consulted referral centers for less than 30% of patients with suspected ILD. Less than 20% of the responders considered that they reached a final diagnosis of ILD in over 60% of their patients. Final distribution of diagnosis was heterogeneous. Interestingly, almost 50% of the responders considered IPF as the fnal diagnosis in less than 30% of their patients. Approximately 50% of the responders answered that less than 20% of their IPF patients received specifc treatment for the disease. Conclusions: Our survey suggests that there are difficulties in the diagnostic approach of ILDs, there is a low percentage of patients that are evaluated in referral centers and there is a low proportion of IPF patients receiving specific treatment

Ateneo de la sección de patología difusa y/o intersticial AAMR: Paciente de 61 años con síndrome de Sjögren y compromiso pulmonar / Athenaeum of the pathology section diffuse and / or interstitial AAMR: Patient 61 years with Sjögren's syndrome and lung involvement

Dra. Tabaj: Se trata de una mujer de 61 años que consulta en junio de 2014 para evaluación de estudios en busca de una segunda opinión. Refiere diagnóstico de síndrome de Sjögren (SS) en el año 2012 con compromiso ocular en tratamiento con hidroxicloroquina e hipotiroidismo en tratamiento con levotiroxina. Consulta a neumonología por disnea de más de 6 meses de evolución hasta mMRC 2-3 y tos seca. Trae como estudios complementarios una tomografía computada de tórax de alta resolución (TCAR) (figura 1) realizada en agosto de 2013 y estudio funcional respiratorio (EFR)