Patologia do bloqueio atrioventricular na cardiomiopatia por depósito de desmina / Atrioventricular block pathology in cardiomyopathy by desmin deposition / Patología de bloqueo auriculoventricular en la miocardiopatía por depósito de desmina

Geralmente, a cardiomiopatia restritiva por deposição de desmina é caracterizada pela restrição ao enchimento diastólico ventricular e por diferentes graus de bloqueio atrioventricular (BAV). Neste relato, são descritas as alterações anatomopatológicas do sistema de condução cardíaco relacionadas ao BAV. O nó sinusal, o nó compacto e o feixe penetrante (feixe de His) não apresentavam anormalidades, entretanto, havia extensa fibrose das porções terminais do feixe ramificante e do início dos feixes esquerdo e direito, no topo do septo ventricular. A patogenia dessa substituição fibrosa é provavelmente a mesma que origina a extensa fibrose do miocárdio ventricular contrátil, e permanece por ser elucidada.

Generally, restrictive cardiomyopathy due to desmin deposition is characterized by restriction to ventricular diastolic filling and different degrees of atrioventricular block (AVB). In this report, we describe the pathological changes of the cardiac conduction system related to AVB. The sinus node, the compact node, and the penetrating bundle (bundle of His) had no abnormalities, however, there was extensive fibrosis of the terminal portions of the branching bundle and the beginning of the left and right bundles at the top of the ventricular septum. The pathogenesis of this fibrous replacement is probably the same that leads to extensive fibrosis of the working ventricular myocardium, and remains to be elucidated.

En general, la miocardiopatía restrictiva, debido a la deposición de desmina se caracteriza por la restricción de llenado diastólico ventricular y por los distintos grados de bloqueo auriculoventricular (BAV). En este informe, se describen los cambios anatómicos y patológicos del sistema de conducción cardiaco relacionado con BAV. El nodo sinusal, el nodo compacto y haz penetrante (haz de His) no tuvo alteraciones, sin embargo, había fibrosis extensa de las porciones terminales del haz en porción ramificante y del comienzo de los haces izquierda y derecha, en la parte superior del tabique ventricular. La patogenia de esta sustitución fibrosa es probablemente la misma que origina la fibrosis extensa del miocardio ventricular contráctil, y queda por dilucidar.

The conduction system of the heart in mice chronically infected with Trypanosoma cruzi: histopathological lesions and electrocardiographic correlations

Em camundongos suiços näo isogênicos e em camundongos isogênicos das linhagens AKR e A/J, cronicamente infectados com cepas do Trypanosoma cruzi representativas de três tipos biológicos (Tipos I, II e III) foi observada uma miocardite crônica difusa e focal com graus variáveis de fibrose intersticial. Observou-se alta incidência de alteraçöes eletrocardiográficas com predominância de distúrbios da conduçäo intraventricular, bloqueios A-V de 1§ e 2§ graus e arritmias, comparáveis às encontradas na doença de Chagas humana. O estudo histopatológico do sistema de conduçäo do coraçäo mostrou alteraçöes inflamatórias e fibróticas. A presença de inflamaçäo no septo inter-atrial em geral coincidiu com o envolvimento do sistema de conduçäo pelo processo inflamatório. Os infiltrados inflamatórios estavam em geral associados com vacuolizaçäo e necrose focal das fibras do tecido específico. As lesöes foram mais freqüentes no feixe de His (76,3% dos casos), no ramos direito do feixe de His (73,3%), no nódulo AV (43,0%) e no ramo esquerdo do feixe de His (37,5%). Houve coincidência entre a presença de lesöes do sistema de conduçäo e de alteraçöes eletrocardiográficas, em 53 a 62,5% dos casos, de acordo com o grupo experimental

Bloqueo atrioventricular completo con doble interrupción del sistema conductor / Complete atrioventricular block with double interruption of the conduction system

Se presenta el caso de un bloqueo A-V congénito aislado en una niña de cuatro meses de edad, nacida de parto prematuro con asfixia neonatal. El examen anátomo-patológico demostró: nódulo A-V bien conformado, dos interrupciones fibrosas del haz de His: una en el segmento perforante y la otra en el segmento ramificado; entre ambas, un segmento de haz de His sin fibras musculares específicas y sólo con tejido conjuntivo, en el tejido fibroso circundante, algunos depósitos calcáreos. Se discute la patogenia de las lesiones encontradas en relación con las ideas actuales sobre el desarrollo del sistema éxcito-conductor del hombre. Se concluye que las lesiones descritas no corresponden a las descritas en los casos de bloqueo por trastornos del desarrollo embrionario, y que probablemente ellas con el resultado de un proceso degenerativo que afectó secundariamente a estas estructuras. Se considera la posibilidad de que dicho proceso haya la hipoxia neonatal con consecuente necrosis electiva del parénquima específico. Según la bibliografía revisada, el caso comunicado es el primero con dos interrupciones del sistema A_V

Prevalencia, características electrocardiográficas y localización de las vías accesorias en el Wolff-Parkinson-White sobre una población de 24.000 individuos aparentemente sanos / Prevalence, Electrocardiographic characteristics and localization of accesory connections of the wolff-Parkinson-White syndrome in a population of 24.000 apparently healthy subjects

El síndrome de preexcitación tiene una larga e interesante historia, esta anormalidad electrocardiográfica fue descripta por Wolff-Parkinson-White y una conexión AV accesoria resulta ser su sustrato anatómico. Sin embargo, aun después de la documentación de estas vías accesorias, la búsqueda de mecanismos alternativos para explicar la preexcitación continuó. Finalmente, el estudio electrofisiológico y la terapia quirúrgica o ablativa confirmó la teoría. Las distintas publicaciones hacen referencia a disímiles frecuencias de presentación, dependiendo particularmente de la población de estudio.

Inervaçäo do coraçäo a partir de um plexo abdominal no homem / Innervation of the heart from an abdominal plexus in men

E feito, em 43 peças de necropsia de indivíduos adultos, por meio de dissecçäo e de métodos histológicos usuais de coloraçäo e de impregnaçäo argêntica, estudo do conjunto formado pelo ligamento venoso, veia cava inferior e átrio direito. Os resultados indicam a presença de conexäo nervosa direta entre o plexo hepático e o átrio direito, feita por via que corre pelos ramos esquerdos da a. hepática e v. porta, ligamento venoso, ramo esquerdo da v. hepática e v. cava inferior atravessando o diafragma pelo forame da v. cava. Esta conexäo se processa por ramos nervosos muito finos da parte superior do ligamento venoso, visíveis apenas em nível microscópico

Cardiopatia chagásica crônica causando insuficiência cardíaca congestiva na infância: estudo clínico e histopatológico de um caso, com ênfase para as lesöes dos sistemas excito-condutor e nervoso autônomo intracardíaco / Chronic Chagas' cardiopathy causing congestive heart failure in childhood: a clinical and histopathological study of a case with emphasis on the lesions of the intracardiac conduction and autonomic nervous systems

Descreve-se caso de cardiopatia chagásica em menino de nove anos, natural e procedente do sul de Goiás, que desenvolveu insuficiência cardíaca congestiva quatro meses antes do óbito. As reaçöes sorológicas para doença de Chagas eram reagentes, e positivo o xenodiagnóstico. Os eletrocardiogramas mostraram taquicardia sinusal, extra-sístoles ventriculares e supraventriculares, hemibloqueio anterior esquerdo, bloqueio completo do ramo direito e sinais de sobrecarga de câmaras. O exame ecocardiográfico evidenciou dilataçäo de câmara com hipocontratilidade difusa. O quadro se agravou progressivamente, complicando-se por vários episódios pneumônicos, o último dos quais provocou o óbito. A necrópsia, verificou-se, no coraçäo, inflamaçäo crônica dos três folhetos, com miocardite crônica fibrosante predominando no septo interventricular e no ventrículo esquerdo. As estruturas componentes do sistema excito-condutor mostraram processo flogístico crônico, essencialmente exsudativo, ora discreto, ora moderado. No sistema nervoso autônomo constataram-se focos esparsos de discreta periganglionite crônica, e raros fenômenos degenerativos dos neurônios sem despopulaçäo neuronal

Contribuiçäo ao conhecimento da cardiopatia chagásica aguda: estudo sistematizado dos sistemas excito-condutor e nervoso autônomo intracardíaco em caso autóctone do Acre / A contribution to the knowledge of acute chagasic cardiopathy: a systematized study of the conducting system and the autonomic intracardiac nervous system in an autochthonous case in Acre

The histopathology of the heart is described in an acute case of Chagas' disease (DC). Lesions involving the conducting system (SC) and the autonomic intracardiac nervous system (SNAIC) are emphasized. Light microscopy showed acute pan-carditis with plenty of Trypanosoma cruzi amastigotes within heart muscle cells. Multiple inflammatory foci were found in the SC with parasitic nests within the atrioventricular node and left his bundle. There were also severe atrial periganglionitis and perineuritis with or without peripheral involvement of those structures. Apparently there was no cardiac neuronal depopulation. The epidemiological study suggested transmission through Rhodnius pictipes. To the best of our knowledge, this is the first reported case of acute DC from the Amazonian basin with systematized microscopy study of the SC and SNAIC.

Pathology of idiopathic cardiomegaly in Jamaica

Twenty-one cases of idiopathic cardiomegaly which came to necropsy have been reviewed. Investigations included injection and x-ray studies, careful microscopical examination and skip serial sectioning of the conduction systems. The obvious feature was gross cardiomegaly in the absence of atheroma of the large coronary vessels and an associated fibrosis of the right and left bundle-branches. Three hearts showed thickening of the intramural vessels of 80æ to 400æ diameter. We suggest that such changes may be one of the causes of the ischaemic electrocardiographic findings reported in previous epidemiological surveys.(AU)

Prognosis of idiopathic cardiomegaly in Jamaica with reference to the coronary arteries and other factors

Clinical and epidemiological features of idiopathic cardiomegaly in Jamaica are reviewed, and the high community prevalence of the disorder is shown. The frequency occurrence of sudden or unexpected death in patients whose earlier electrocardiograms had shown repeated ventricular ectopic beats has been noted. Common electrocardiographic findings included a high rate of abnormalities usually regarded as indicative of coronary artery disease: cardiac arrhythmias, particularly multiple ventricular extrasystoles; and high voltage complexes characteristic of left ventricular hypertrophy. The differences and similarities between idiopathic cardiomegaly and coronary heart disease are shown. A possible role for intramuscular lignocaine in the control of the chronic ventricular ectopic rhythms is demonstrated. There is a statistically significant association between idiopathic cardiomegaly and positive serological tests for treponemal infection. The hearts are invariably hypertrophied at necropsy. In some hearts the smaller intramuscular coronary arteries show occlusive changes. Their possible nature and significance are discussed.(AU)

Estudios electrofisiológicos en la miocarditis chagásica crónica / Electrophysiological studies in the chronic Chagasic myocarditis

Los estudios electrofisiológicos sond e utilidad en el diagnóstico y reconocimiento de las arritmias en general y de la miocarditis chagásica crónica, permitiendo conocer el origen de aquellas, el modo de activación intracardíaca del estímulo ectópico y su capacidad de generar taquiarritmias severas, la vulnerabilidad de los ventrículos a los estímulos ectrópicos, los trastornos en la conducción, su significación pronóstica, y el comportamiento frente a distintas drogas antiarritmicas para el tratamiento de pacientes; possibilitando la selección del tratamiento adecuado, evaluación de su efectividad, y, decisión de la eventual implantación de marcapasos definitivo. Se describen el equipamiento y métodos de los estudios electrofisiológicos, detallándose los registros que pueden obtenerse en ellos: recorrido de estímulos auriculares ectópicos y su origen; registrados de Haz de His y de potencial de acción monofásico -para establecer las variaciones presentadas en la administración de drogas antiarrítmicas-. También se consideran útiles, en pacientes con arritmias, los métodos de estimulación ventricular programada

Sistema de conduçäo do coraçäo na doença de Chagas / System of conduction of the heart in Chagas' disease

Estudia la patología del sistema exitoconductor del corazón, en humanos con cardiopatía crônica chagásica y en perros con infección aguda y crónica por Trypanosoma cruzi. Describe las lesiones encontradas en las distintas fases de la enfermedad: en la fase aguda: daño miocárdio, lesiones inflamatorias, isquemia y bloqueo cardíaco; en la forma crónica indeterminada: miocarditis focal discreta y fibrosis focal cicatricial; y, en la miocardiopatía crónica chagásica: lesiones en el nódulo S-A y en el sistema A-V; y bloqueo auriculoventricular. Comenta el aneurisma apical del ventrículo izquerdo -característico de la cardiopatía chagásica-, que parece representar una manfiestación dependiente de las lesiones que afectan al sistema de conducción cardíaca