OBJETIVO: Relatar um
caso de
paciente portadora de
doença de Niemann-Pick que evoluiu com
insuficiência hepática crônica, e, desse modo, chamar
atenção para esta entidade nosológica.
RELATO DE CASO Paciente mulher , 34 anos de idade, apresentando
esplenomegalia , encaminhada ao
hospital da Fundação
Santa Casa de Misericórdia do Pará, na Cidade de Belém,
Estado do Pará,
Brasil , com o
diagnóstico de
doença de Niemann-Pick , confirmada por dosagens enzimáticas para
investigação de
doença hepática .
Paciente apresentava
cirrose que evoluiu cinco anos depois com
insuficiência hepática crônica descompensada, tendo sido encaminhada para
transplante de fígado . CONSIDERAÇiES FINAIS Assinala-se que esta
doença , apesar de rara, pode ser uma das
causas de
doença hepática crônica, e deve ser diagnosticada precocemente, visto que a
expectativa de vida do
paciente depende da importância e repercussão dos
sintomas .(AU)