Sindrome de Peutz-Jeghers associada a carcinoma no intestino grosso: relato de um caso e revisao bibliografica / Peutz-Jeghers syndrome associated with large bowel carcinoma: a case report and review

RESUMO

Os autores relatam a ocorrencia de um caso de adenocarcinoma de ceco associado a polipos hamartomatosos do colon esquerdo e reto em umapaciente de 33 anos que apresentava ainda manchas hipercromaticas em labio inferior. Tal quadro caracteriza sindrome de Peutz-Jeghers associada a um carcinoma colonico, de ocorrencia rara, tendo sido descritos 20 casos ate o momento. Os autores fazem uma ampla revisao bibliografica, enfatizando que os carcinomas associados a sindrome ocorrem numa faixa etaria mais baixa do que a observada na populaçao em geral. Discutem tambem a origem desses carcinomas a partir de polipos hamartomatosos ou de adenomas pre-existentes, fazendo referencia a outros casos jadescritos. A revisao dos casos publicados sugere que os pacientes portadores da SPJ apresentam um risco aumentado, porem pequeno (estimado em 2 a 3//), para desenvolver neoplasias malignas no aparelho digestivo. Esse risco nao justifica, no entanto, a necessidade de realizar-se resseccoes profilaticas de segmentos do intestino delgado ou do intestino grosso envolvidos pela polipose, embora seja necessario um atento seguimento destes pacientes a fim de detectar precocemente o eventual aparecimento de carcinomas digestivos ou em outros locais.