A esclerodermia generalizada é uma patologia rara, limitada à pele, sem etioliogia definida, com influência de fatores imunológicos. Estuda-se uma paciente do sexofeminino, de quarenta anos de idade, com quadro clínico de Esclerodermia generalizada, cujo diagnóstico foi confirmado através da histopatologia e exames laboratoriais. Discutem-se os principais aspectos dessa entidade, ressaltando-se a raridade e a exuberância das lesões clïnicas