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Lipoidoproteinose - relato de dois casos / Lipoid proteinosis - a report of two cases
Lima, Letícia Rathlew de; Mulinari-Brenner, Fabiane Andrade; Manfrinato, Luciana Cristina; Dal Pizol, Ana Silva; Serafini, Sergio Zuñeda; Fillus Neto, José.
Afiliação
  • Lima, Letícia Rathlew de; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
  • Mulinari-Brenner, Fabiane Andrade; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
  • Manfrinato, Luciana Cristina; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
  • Dal Pizol, Ana Silva; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
  • Serafini, Sergio Zuñeda; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
  • Fillus Neto, José; Universidade Federal do Paraná. Hospital de Clínicas. Serviço de Dermatologia. Curitiba. BR
An. bras. dermatol ; 78(6): 723-727, nov.-dez. 2003. ilus
Article em En, Pt | LILACS | ID: lil-355181
Biblioteca responsável: BR461.1
RESUMO
A lipoidoproteinose (doença de Urbach-Wiethe) é doença autossômica recessiva rara, caracterizada pela deposição progressiva de substância hialina na pele, membranas mucosas e órgãos internos. Clinicamente, os pacientes apresentam lesões papulonodulares na face, com áreas de infiltração difusa da pele principalmente nos joelhos, cotovelos e mãos; a língua apresenta consistência firme. Infiltração da laringe produz rouquidão que pode estar presente já ao nascimento. Os autores relatam dois casos dessa doença acometendo indivíduos da mesma família (irmãos)
Assuntos
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Texto completo: 1 Base de dados: LILACS Assunto principal: Proteinose Lipoide de Urbach e Wiethe Limite: Humans Idioma: En / Pt Revista: An. bras. dermatol Assunto da revista: DERMATOLOGIA Ano de publicação: 2003 Tipo de documento: Article País de afiliação: Brasil
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