Hermafroditismo verdadeiro: experiência com 36 casos / True hermaphroditism: experience with 36 patients
Arq. bras. endocrinol. metab
; 49(1): 71-78, jan.-fev. 2005. tab
Article
em Pt
| LILACS
| ID: lil-399047
Biblioteca responsável:
BR1.1
RESUMO
OBJETIVO:
Apresentar dados de pacientes com Hermafroditismo Verdadeiro (HV) diagnosticados e acompanhados em dois serviços de referência para o diagnóstico e tratamento de anomalias da diferenciação sexual no Estado de São Paulo. CASUíSTICA Foi composta de 26 HV acompanhados no Instituto da Criança - USP entre 1975 e 2004 e outros 10 casos acompanhados no GIEDDS - UNICAMP entre 1989 e 2004.MÉTODOS:
Foram analisados retrospectivamente os dados clínicos e anatomopatológicos, bem como a definição do sexo de criação.RESULTADOS:
A queixa prevalente foi ambigüidade genital (34 em 36 casos) e a mediana da idade à primeira consulta foi de 20 meses. A opção para o sexo feminino foi tomada em 55,6 por cento dos pacientes. Prevaleceu o cariótipo 46,XX (47,2 por cento) seguido por mosaicos (27,8 por cento). O SRY foi negativo em todos os pacientes com cariótipo 46,XX e a gônada mais freqüentemente encontrada foi ovotéstis (OT-47 por cento), seguida de ovário (OV-27 por cento) e testículo (TT - 24 por cento). As associações mais freqüentes foram OV + TT (30,5 por cento), OT + OT (22,2 por cento) e OT + OV (22,2 por cento). A opção do sexo de criação independeu do cariótipo, do tamanho do falo e da dosagem sérica de testosterona, mas foi influenciada pelo posicionamento do meato uretral, que, quando não era perineal (11 casos), levou todos à opção masculina. Em cinco pacientes, todas 46,XX com opção para sexo feminino, pôde-se preservar a porção ovariana do ovotéstis.CONCLUSÃO:
O HV continua a desafiar clínicos e investigadores pelo fato de, na maioria dos casos, o cariótipo ser 46,XX, o SRY estar ausente e, ainda assim, haver o desenvolvimento de tecidos ovariano e testicular. A opção preferencial é para o sexo feminino, e a tentativa de preservar o componente ovariano do ovotéstis pode permitir puberdade espontânea e fertilidade.
Texto completo:
1
Base de dados:
LILACS
Assunto principal:
Transtornos Ovotesticulares do Desenvolvimento Sexual
Tipo de estudo:
Diagnostic_studies
/
Observational_studies
Limite:
Adolescent
/
Adult
/
Child
/
Child, preschool
/
Female
/
Humans
/
Infant
/
Male
Idioma:
Pt
Revista:
Arq. bras. endocrinol. metab
Assunto da revista:
ENDOCRINOLOGIA
/
METABOLISMO
Ano de publicação:
2005
Tipo de documento:
Article
País de afiliação:
Brasil