Resultados del tratamiento quirúrgico en pacientes con enfermedad de Caroli / Results of surgical treatment of Caroli disease

RESUMEN

Resumen La enfermedad de Caroli corresponde a la dilatación sacular congénita de la vía biliar intrahepática. Objetivo: Revisar la experiencia del Servicio de Cirugía del Hospital Clínico de la Universidad de Chile en el diagnóstico y tratamiento quirúrgico de esta enfermedad entre 1994 y 2005. Resultados: La serie consta de 18 pacientes, 11 mujeres (61,1 por ciento) y 7 hombres (38,8 por ciento), con 49.8 + 14,5 años de edad promedio. El principal síntoma de presentación fue el dolor abdominal en 16 de 18 pacientes (88,8 por ciento). La enfermedad se presentó localizada en 16 de 18 pacientes (14 lob. izquierdo y 2 lob. derecho), y generalizada en 2. El 100 por ciento de los pacientes fueron estudiados con algún método de imagen, siendo el más usado la ecografía abdominal (10 de 18). Los hallazgos más comunes fueron dilatación de la vía biliar intrahepática, litiasis intrahepática, e imágenes quísticas. El diagnóstico fue confirmado por Colangiografía Endoscópica Retrógrada (CER) o Colangio Pancreato Resonancia Magnética (CPRM) en 10 de 18 pacientes. Todos los enfermos recibieron tratamiento quirúrgico, 17 de ellos (94,4 por ciento) segmentectomía y 1 (5,88 por ciento) destechamiento de quiste. La cirugía duró en promedio 3,4 horas, y la hospitalización 8,7 días. La incidencia de complicaciones fue 11,76 por ciento. No hubo mortalidad en el intra o postoperatorio. El seguimiento promedio fue de 29,38 meses, encontrándose aparición de enfermedad en el lóbulo hepático contralateral en un paciente.

ABSTRACT

Background: Caroli disease is a congenital sacular dilatation of intrahepatic bile tract. Aim: To report a series of patients with Caroli disease. Material and methods: Retrospective review of medical records of patients with a pathological diagnosis of Caroli disease, operated in a surgical service, between 1994 and 2005. Results:Ne report 18 patients aged 50 + 14 years (11 women). The main presentation symptom was abdominal pain in 16 patients (89 percent). The disease was localized in 16 patients (in the left lobe in 14 and in the right lobe in 2) and generalized in two. The most common findings in abdominal ultrasound or CAT scan, were intrahepatic bile tract dilatation, intrahepatic lithiasis and cystic images. The diagnosis was confirmed by endoscopio retrograde colangiography in six patients and magnetic resonance of the bile tract in four. Seventeen patients were subjected to a segmentectomy and one to a cyst resection. Mean operative time and hospital stay were 3.4 hours and 8.7 days, respectively. No patient died. Patients were followed for a mean of 30 months and in one, the disease reappeared in the contralateral lobe. Conclusions: Partial hepatectomy is a definitive treatment for localized Caroli disease, with a low incidence of complications and mortality