Efeito de um programa de exercício físico em portador da Síndrome Marfan com disfunção ventricular / Effect of a physical exercise program in a patient with Marfan Syndrome and ventricular dysfunction / Efecto de un programa de ejercicio físico en portador del Síndrome Marfan con disfunción ventricular

RESUMO

A Síndrome de Marfan (SM) é uma desordem autossômica dominante que afeta múltiplos órgãos e sistemas. Diversas alterações cardíacas estão presentes, sendo as principais a dilatação da raiz da aorta e da aorta ascendente, o Prolapso de Valva Mitral e a dilatação do Ventrículo Esquerdo (VE). O exercício aeróbico tem-se mostrado um recurso terapêutico não medicamentoso, por promover efeito de antirremodelamento em pacientes com insuficiência cardíaca. Este relato de caso descreve as alterações ecocardiográficas de um paciente com Síndrome de Marfan durante quatro anos de um programa de fisioterapia cardiovascular.

ABSTRACT

Marfan syndrome (MS) is an autosomal dominant disorder that affects multiple organs and systems. Several cardiac alterations are present, with the main ones being aortic root and ascending aorta dilatation, mitral valve prolapse and left ventricle (LV) dilatation. Aerobic exercise has not shown to be a non-drug therapy that promotes anti-remodeling effect in patients with heart failure. This case report describes the echocardiographic changes in a patient with Marfan syndrome during four years of cardiovascular physical therapy.

RESUMEN

El Síndrome de Marfan (SM) es un desorden autosómico dominante que afecta múltiples órganos y sistemas. Diversas alteraciones cardíacas están presentes, siendo las principales la dilatación de la raíz de la aorta y de la aorta ascendente, el Prolapso de Válvula Mitral y la dilatación del Ventrículo Izquierdo (VI). El ejercicio aeróbico ha mostrado ser un recurso terapéutico no medicamentoso, por promover efecto de antirremodelado en pacientes con insuficiencia cardíaca. Este relato de caso describe las alteraciones ecocardiográficas de un paciente con Síndrome de Marfan durante cuatro años de un programa de fisioterapia cardiovascular.