Síndrome hemofagocítico secundario a infecciones graves en un quemado / Secondary hemophagocytic syndrome due to recurrent infections in a severely burned patient

RESUMEN

El síndrome hemofagocítico constituye una entidad infrecuente, heterogénea, subdiagnosticada, y muchas veces fatal. En los casos secundarios, los desencadenantes pueden ser numerosos, tales como infecciones, fármacos, enfermedades autoinmunes y neoplasias. El mecanismo fisiopatogénico se explica por la presencia de una función disminuida o defectuosa de células NK y linfocitos T citotóxicos, que resulta en una activación inmune inefectiva y descontrolada, conduciendo al daño celular, falla multiorgánica y proliferación macrofágica con hemofagocitosis. Existen diferentes opciones terapéuticas, mayormente combinaciones de citostáticos y esteroides, cuyo objetivo es la supresión de la respuesta inmune descontrolada. Ocasionalmente, la condición clínica de algunos pacientes con síndrome hemofagocítico impide la utilización de esquemas terapéuticos intensivos. Comunicamos el caso de un paciente quemado grave, que reúne los criterios diagnósticos de síndrome hemofagocítico, quien presentó una evolución favorable con el tratamiento combinado de esteroides e inmunoglobulinas endovenosas.

ABSTRACT

The hemophagocytic syndrome represents an infrequent, occasionally misdiagnosed and usually fatal heterogeneous entity. Infections, drugs, autoimmune diseases and cancer are often triggers of the secondary hemophagocytic syndrome. Its physiopathogenic mechanism is explained by an impaired and inefficacious function of the NK and T cytotoxic cells that leads to an ineffective and uncontrolled immune response, inducing cellular damage, multiorganic failure with macrophage proliferation and hemophagocytosis. The main objective of the different therapeutic options, commonly combinations of steroids and chemotherapy, is the suppression of the uncontrolled immune response. Occasionally, the clinical condition of some patients represents a contraindication for intensive treatment. We report a case of a severely burned patient that fulfilled the revised criteria for the hemophagocytic syndrome and was successfully treated with the combination of intravenous immunoglobulins and steroids.