Mitochondrial respiratory chain Complex I defects in Fanconi anemia complementation group A.

Ravera, Silvia; Vaccaro, Daniele; Cuccarolo, Paola; Columbaro, Marta; Capanni, Cristina; Bartolucci, Martina; Panfoli, Isabella; Morelli, Alessandro; Dufour, Carlo; Cappelli, Enrico; Degan, Paolo

Ravera, Silvia; Vaccaro, Daniele; Cuccarolo, Paola; Columbaro, Marta; Capanni, Cristina; Bartolucci, Martina; Panfoli, Isabella; Morelli, Alessandro; Dufour, Carlo; Cappelli, Enrico; Degan, Paolo.

Afiliação

Ravera S; DIFAR-Biochemistry Lab., Department of Pharmacology, University of Genova, 16132 Genova, Italy.

Biochimie ; 95(10): 1828-37, 2013 Oct.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-23791750

Assuntos

Trifosfato de Adenosina/metabolismo; Complexo I de Transporte de Elétrons/metabolismo; Anemia de Fanconi/metabolismo; Fibroblastos/metabolismo; Linfócitos/metabolismo; Mitocôndrias/metabolismo; Acetilcisteína/farmacologia; Monofosfato de Adenosina/metabolismo; Adenilato Quinase/metabolismo; Adolescente; Estudos de Casos e Controles; Respiração Celular/efeitos dos fármacos; Células Cultivadas; Criança; Pré-Escolar; Complexo I de Transporte de Elétrons/genética; Anemia de Fanconi/genética; Anemia de Fanconi/patologia; Proteína do Grupo de Complementação A da Anemia de Fanconi/genética; Proteína do Grupo de Complementação A da Anemia de Fanconi/metabolismo; Fibroblastos/efeitos dos fármacos; Fibroblastos/patologia; Humanos; Linfócitos/efeitos dos fármacos; Linfócitos/patologia; Microscopia Eletrônica; Mitocôndrias/genética; Mitocôndrias/ultraestrutura; Mutação; Oxirredução; Consumo de Oxigênio/efeitos dos fármacos; Espécies Reativas de Oxigênio/metabolismo

Palavras-chave

ATP; Fanconi anemia; Mitochondria; Reactive oxygen species; Respiration

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Linfócitos / Trifosfato de Adenosina / Complexo I de Transporte de Elétrons / Anemia de Fanconi / Fibroblastos / Mitocôndrias Tipo de estudo: Observational_studies / Risk_factors_studies Limite: Adolescent / Child / Child, preschool / Humans Idioma: En Revista: Biochimie Ano de publicação: 2013 Tipo de documento: Article País de afiliação: Itália

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