Correction of half the cardiomyocytes fully rescue Friedreich ataxia mitochondrial cardiomyopathy through cell-autonomous mechanisms.

Belbellaa, Brahim; Reutenauer, Laurence; Monassier, Laurent; Puccio, Hélène

Belbellaa, Brahim; Reutenauer, Laurence; Monassier, Laurent; Puccio, Hélène.

Afiliação

Belbellaa B; Institut de Génétique et de Biologie Moléculaire et Cellulaire (IGBMC), Department of Translational Medicine and Neurogenetics, Illkirch, France.
Reutenauer L; Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale, Illkirch, France.
Monassier L; Centre National de la Recherche Scientifique, Illkirch, France.
Puccio H; Université de Strasbourg, Illkirch, France.

Hum Mol Genet ; 28(8): 1274-1285, 2019 04 15.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-30544254

Assuntos

Cardiomiopatias/metabolismo; Ataxia de Friedreich/fisiopatologia; Miócitos Cardíacos/fisiologia; Animais; Modelos Animais de Doenças; Relação Dose-Resposta a Droga; Feminino; Ataxia de Friedreich/terapia; Terapia Genética/métodos; Humanos; Proteínas de Ligação ao Ferro/fisiologia; Masculino; Camundongos; Camundongos Transgênicos; Mitocôndrias/fisiologia; Miocárdio/metabolismo; Miócitos Cardíacos/metabolismo; Distribuição Tecidual; Frataxina

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Ataxia de Friedreich / Miócitos Cardíacos / Cardiomiopatias Tipo de estudo: Guideline Limite: Animals / Female / Humans / Male Idioma: En Revista: Hum Mol Genet Assunto da revista: BIOLOGIA MOLECULAR / GENETICA MEDICA Ano de publicação: 2019 Tipo de documento: Article País de afiliação: França

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