Mitochondrial damage and senescence phenotype of cells derived from a novel frataxin G127V point mutation mouse model of Friedreich's ataxia.

Fil, Daniel; Chacko, Balu K; Conley, Robbie; Ouyang, Xiaosen; Zhang, Jianhua; Darley-Usmar, Victor M; Zuberi, Aamir R; Lutz, Cathleen M; Napierala, Marek; Napierala, Jill S

Fil, Daniel; Chacko, Balu K; Conley, Robbie; Ouyang, Xiaosen; Zhang, Jianhua; Darley-Usmar, Victor M; Zuberi, Aamir R; Lutz, Cathleen M; Napierala, Marek; Napierala, Jill S.

Afiliação

Fil D; Department of Biochemistry and Molecular Genetics, University of Alabama at Birmingham, 1825 University Boulevard, Birmingham, AL 35294, USA.
Chacko BK; Department of Pathology, University of Alabama at Birmingham, 901 19th Street South, Birmingham, AL 35294, USA.
Conley R; Center for Free Radical Biology, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL 35294, USA.
Ouyang X; Mitochondrial Medicine Laboratory, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL 35294, USA.
Zhang J; Department of Biochemistry and Molecular Genetics, University of Alabama at Birmingham, 1825 University Boulevard, Birmingham, AL 35294, USA.
Darley-Usmar VM; Department of Pathology, University of Alabama at Birmingham, 901 19th Street South, Birmingham, AL 35294, USA.
Zuberi AR; Center for Free Radical Biology, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL 35294, USA.
Lutz CM; Mitochondrial Medicine Laboratory, University of Alabama at Birmingham, Birmingham, AL 35294, USA.
Napierala M; Department of Veteran Affairs Medical Center, Birmingham, AL 35294, USA.
Napierala JS; Department of Pathology, University of Alabama at Birmingham, 901 19th Street South, Birmingham, AL 35294, USA.

Dis Model Mech ; 13(7)2020 07 27.

Article em En | MEDLINE | ID: mdl-32586831

Assuntos

Proliferação de Células; Senescência Celular; Fibroblastos/patologia; Ataxia de Friedreich/genética; Proteínas de Ligação ao Ferro/genética; Mitocôndrias/patologia; Mutação Puntual; Animais; Linhagem Celular; Modelos Animais de Doenças; Metabolismo Energético; Ácidos Graxos/metabolismo; Fibroblastos/metabolismo; Ataxia de Friedreich/metabolismo; Ataxia de Friedreich/patologia; Predisposição Genética para Doença; Proteínas de Ligação ao Ferro/metabolismo; Camundongos Endogâmicos C57BL; Camundongos Transgênicos; Mitocôndrias/genética; Mitocôndrias/metabolismo; Fator 2 Relacionado a NF-E2/metabolismo; Estresse Oxidativo; Fenótipo; Frataxina

Palavras-chave

Frataxin; Friedreich's ataxia; Mitochondria; Oxidative stress; Point mutation; Senescence

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Texto completo: 1 Base de dados: MEDLINE Assunto principal: Ataxia de Friedreich / Senescência Celular / Mutação Puntual / Proteínas de Ligação ao Ferro / Proliferação de Células / Fibroblastos / Mitocôndrias Tipo de estudo: Prognostic_studies Limite: Animals Idioma: En Revista: Dis Model Mech Assunto da revista: MEDICINA Ano de publicação: 2020 Tipo de documento: Article País de afiliação: Estados Unidos

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