[Medulloblastoma : management of a usually pediatric tumour in a young adult]. / Médulloblastome : prise en charge d'une tumeur habituellement pédiatrique chez un jeune adulte.

Le médulloblastome est une tumeur cérébelleuse de grade IV selon l'Organisation Mondiale de la Santé, principalement observée chez les enfants de moins de 15 ans. Ce cancer peut néanmoins survenir chez l'adulte. Nous rapportons le cas d'un patient de 22 ans présentant un médulloblastome disséminé au niveau du rachis. Le patient est porteur d'une malformation d'Arnold-Chiari de type 1 provoquant une hydrocéphalie traitée par dérivation ventriculo-péritonéale. L'affection actuelle a débuté par une hypoesthésie du périnée et des membres inférieurs, une démarche ataxique, un trouble érectile et des troubles vésico-sphinctériens. Par la suite est apparue une paraparésie prédominant au membre inférieur droit. Le patient a été traité selon le protocole pédiatrique PNET HR+5 combinant deux cures de chimiothérapie conventionnelle suivies de deux cures de chimiothérapie à haute dose avec rattrapage par autogreffe. Vu l'excellente réponse, une protonthérapie a été administrée sur l'axe cérébrospinal avec surdosages sur les sites primaires de la tumeur. Le cas de ce jeune adulte illustre, d'une part, une présentation atypique et d'autre part, souligne, en l'absence de stratégie thérapeutique spécifique établie pour l'adulte, l'importance de la collaboration entre les services d'Oncologie adulte et pédiatrique, la prise en charge intégrant les innovations telles que la protonthérapie et le typage moléculaire.